一项周五发布的研究显示，在长岛因镰状细胞病住院的患者比纽约其他地区的患者更可能以危及生命的症状入院，公共卫生专家表示，这表明该地区对可显著改善患者生活的治疗方案缺乏足够的患者和医生认知。
纽约大学全球公共卫生学院副教授、该研究资深作者埃马纽埃尔·佩普拉表示：“这向我们表明，长岛缺乏足够专门服务于镰状细胞病患者群体的专科服务。”这项研究已发表在《美国医学会杂志网络开放版》上。
研究人员发现，2009年至2022年间在长岛因镰状细胞病住院的人群中，约10%面临“重大死亡风险”，这一比例远高于其他任何地区，几乎是全州平均水平的两倍。
长岛的平均住院费用也最高，近6万美元，而全州平均水平不足3.9万美元。研究人员认为，部分原因可能是医院处理了更多复杂病例。
镰状细胞病协会美国分会首席医疗官、未参与该研究的爱德华·多内尔·艾维博士表示，这种导致红细胞呈新月形并阻塞血流的基因突变，在过去50年中已从多数患者活不过10岁的疾病，转变为许多患者能拥有充满活力的积极生活和正常预期寿命的疾病。艾维表示，根据联邦统计数据，患者平均预期寿命仍比普通人群低20多年的主要原因，是对适当治疗的认知不足和获取渠道有限。
“在获得适当护理的情况下，大多数镰状细胞病患者可以长寿且富有成效地生活，”他说。
艾维表示，如果没有适当护理，镰状细胞病患者往往要忍受他成长过程中经历的那种严重疼痛发作和长期住院，直到1995年他被开具当时尚处实验阶段的羟基脲药物，该药显著减轻了他的疼痛并彻底改变了他的人生。
镰状细胞病的其他症状和并发症可能包括慢性疼痛、疲劳、血凝块、关节肿胀以及多器官严重损伤。约10万美国人患有镰状细胞病，其中超过90%是黑人。
部分患者已通过骨髓移植或近期出现的基因疗法治愈该疾病。
但艾维表示：“如果镰状细胞病患者没有接触到知晓这种疗法可用的医生，他们就无法获得这种治疗。因此我们必须弄清楚‘如何确保更多患者接触到知识渊博的医疗提供者？’”
尽管镰状细胞病治疗取得进展，但研究发现，全州范围内因“疾病严重程度重大”而住院的患者比例从2009年的不到13%激增至2022年的27%以上。佩普拉表示，部分原因是新冠肺炎会加剧镰状细胞病症状，且疫情初期导致患者延迟就医。但佩普拉指出，这一上升趋势在疫情前就已开始，也可能源于包括医疗可及性在内的其他因素。
艾维表示，尽管纽约州已为新生儿进行镰状细胞病筛查超过50年，且许多儿童能获得高质量护理，但患者成年后治疗往往出现断层。此外，许多移民来自没有筛查的国家，可能未在生命早期确诊，直到出现晚期症状才就医。长岛有大量来自海地的移民，该国约每120名新生儿中有1人患镰状细胞病且筛查不普遍。
佩普拉表示，在镰状细胞病患者较少的地区——研究中约2%的住院病例来自长岛——通常缺乏具备该病专业知识的医疗提供者。
研究人员还发现，长岛的镰状细胞病患者平均年龄较大。北韦尔健康科恩儿童医疗中心镰状细胞病项目负责人巴努·艾永博士表示，老年患者往往并发症更多，因为该疾病常随时间推移损伤器官，这可能导致他们以更严重的症状入院。
佩普拉在视频会议和邮件采访中表示，即使成年患者能接触到具备镰状细胞病专业知识的医生，若能在专门的镰状细胞病中心获得护理，他们更可能过上更健康的生活。镰状细胞病患者通常需要看多位医生和护士，当这些提供者协调护理时，患者预后更好。
北韦尔在科恩长期设有专门的镰状细胞病中心，为21岁以下患者提供治疗。去年八月，北韦尔在皇后区雷戈公园开设了成人镰状细胞病中心，主要服务于纽约市和长岛患者。
北韦尔癌症研究所经典血液科（包括镰状细胞病）及恶性血液科主任道格拉斯·格拉德斯通博士表示，自该中心成立以来，各方更加注重确保儿科到成人护理的平稳过渡。此外，该中心血液学家兼肿瘤学家爱德华·周博士表示，他已前往北韦尔旗下不同医院，向包括急诊科医生在内的医务人员讲解镰状细胞病，包括如何准确认知和管理症状。
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