一项系统性文献回顾研究发现,没有证据支持体力活动(不伴有横纹肌溶解症或热损伤)会导致镰状细胞特征(SCT)个体猝死,也没有高水平的证据表明SCT会引起急性疼痛危机。这些结果于今日发表在美国血液学会(American Society of Hematology,ASH)的旗舰期刊《Blood》上,并为学会更新的SCT立场声明提供了依据。
“长期以来,人们对镰状细胞特征存在误解,导致了广泛的错误信息和医学不准确的说法,认为它可能导致猝死。这种误解尤其在患有SCT的黑人男性中尤为突出,”美国血液学会主席贝琳达·阿瓦洛斯博士(Belinda Avalos, MD)表示。“鉴于这一神话的普遍性、广泛宣传及其有害性质,学会旨在进一步推广准确信息,以保护和赋权受影响社区。”
SCT个体携带一个与镰状细胞病(SCD)相关的基因副本。SCD是一种血液疾病,其特征是红细胞形状异常,可能导致阻塞,进而引发感染和严重的疼痛发作,通常称为急性疼痛危机。与SCD不同,SCT不是一种疾病。全球有超过1亿人受到SCT影响,包括8%至10%的非裔美国人。SCT个体不会发展为SCD,通常也不会经历任何相关健康并发症。
“迄今为止,这是关于这一主题最权威和最全面的系统性回顾。该回顾显示,任何可归因于SCT的主要、次要或三级死亡原因均未得到医学证据的支持,”该研究作者、范德比尔特大学医学院儿科和医学教授迈克尔·R·德鲍恩博士(Michael R. DeBaun, MD, MPH)表示,他同时也是范德比尔特-梅哈里镰状细胞病卓越中心的创始人兼主任。
美国血液学会召集了一组由血液学家和法医病理学家组成的专家小组,系统性地回顾了所有现有可用的研究,以回答两个主要问题:1)SCT个体是否会经历未复杂的急性疼痛危机?2)体力活动是否会在这些个体中导致猝死?
专家们在多个数据库中搜索了有关SCT和疼痛危机或死亡率的英文研究,共确定了1,474篇相关文献。其中只有七项研究报告了原始数据,包括SCT个体的实验室检测,并涉及这两个主要研究问题。
在这七项研究中,没有一项评估SCT个体与SCD个体相比的急性疼痛危机情况,只有一项描述了据报道具有SCT的个体的死亡情况。这项针对现役美国士兵的研究仅发现SCT与较高的热相关运动性横纹肌溶解症风险相关,但与任何原因导致的较高死亡风险无关。在实施预防热和环境相关伤害的措施后,种族调整后的死亡风险在SCT个体与非SCT个体之间没有差异。
“在没有我们所有人都可能面临的两种医疗条件下——运动性横纹肌溶解症或挤压伤引起的横纹肌溶解症,SCT个体不会发生猝死。即使在极端环境下,无法解释的猝死也不能归因于SCT,”德鲍恩博士补充道。这些发现共同表明,“在SCT个体中,仅凭SCT或疼痛危机成为猝死的根本原因是医学上不可能的。”
在进行系统性回顾时,专家们发现了一些研究,在这些研究中,尸检中发现的镰状红细胞被引用为SCT个体因急性疼痛危机死亡的证据。然而,专家们并未找到任何支持这一假设的人类数据,也没有任何临床描述足以诊断死亡前立即发生的急性疼痛危机。
“即使在尸检环境中,医学也是科学,”该研究通讯作者、哈佛医学院医学助理教授、丹娜-法伯癌症研究所人口科学部门的医师科学家拉谢尔·D·威克斯博士(Lachelle D. Weeks, MD, PhD)表示。“我们的诊断必须合乎逻辑并有医学证据支持。鉴于本研究的发现,我们有责任确保尸检检查寻找横纹肌溶解症和其他医疗或创伤性死亡原因的证据。”
基于这项研究的结果,美国血液学会修订了其关于SCT的立场声明,指出在尸检报告中将“镰状细胞危象”或“镰状细胞特征”列为SCT个体的死亡原因是医学上不准确且缺乏因果关系的医学证据。
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