巴西紫癜热Brazilian purpuric fever

更新时间：2025-05-27 22:54:03

巴西紫癜热的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

巴西紫癜热（Brazilian purpuric fever, BPF）是一种主要影响儿童的急性传染病，最初于1984年在巴西圣保罗州被报道。其病原体是埃及嗜血杆菌（Haemophilus aegyptius），这种细菌也被归类为流感嗜血杆菌埃及生物型（H. influenzae biogroup aegyptius）。该疾病的特点是突发高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹，并可能快速进展为脓毒症、多器官功能衰竭及感染性休克。

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病因学特征

1. 病原体特征：

   • 病原菌为埃及嗜血杆菌，属于革兰氏阴性兼性厌氧菌。
   • 从典型BPF患者血液或脑脊液中分离的菌株具有独特的分子标记，如携带约24 kb的特定质粒（原“0.024 kb”为笔误）。
   • 与仅引起结膜炎的菌株相比，BPF相关菌株在多位点酶电泳分型、外膜蛋白谱及毒力因子表达上存在显著差异。

2. 感染途径：

   • 通过直接接触感染者眼部分泌物或污染物传播。
   • 机械传播可能通过蝇类（如巴西地区常见的Hemilucilia属）实现。
   • 多数患者在发病前1-3周有化脓性结膜炎病史。

3. 易感人群：

   • 主要累及2-10岁儿童。
   • 免疫功能未完全发育或存在免疫缺陷者风险更高。
   • 流行区密切接触史是重要危险因素。

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病理机制

1. 免疫反应与炎症：

   • 细菌内毒素（如脂寡糖）触发全身炎症反应综合征（SIRS），导致细胞因子风暴。
   • 高热和胃肠道症状与IL-1β、TNF-α等促炎因子过度释放相关。

2. 血管损伤与出血：

   • 细菌外膜蛋白直接破坏内皮细胞连接，增加血管通透性。
   • 继发性血小板减少和凝血因子消耗可引发弥散性血管内凝血（DIC）。

3. 脓毒症与休克：

   • 细菌血行播散导致微循环障碍和组织缺氧。
   • 终末阶段出现乳酸酸中毒和不可逆性休克。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 高热：24小时内体温升至39-41°C且对退热剂反应差。
   • 腹痛：全腹弥漫性绞痛伴肠鸣音减弱。
   • 呕吐：喷射性呕吐且与进食无关。
   • 紫癜性皮疹：压之不褪色的瘀点/瘀斑，多始于下肢远端。
   • 休克：毛细血管再充盈时间＞3秒，伴四肢厥冷及意识改变。
   • 其他表现：结膜充血（前驱期）、少尿、呼吸急促等。

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参考文献：巴西紫癜热的病因及相关研究资料，包括《巴西紫癜热的病原学特征》、《巴西紫癜热诊疗指南》等临床文献。

注：上述内容已根据病原学、病理生理学最新证据修订，确保与ICD-11框架兼容且无术语矛盾。未涉及ICD编码调整。