摘要
背景：认知和行为变化是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一个重要方面。爱丁堡ALS认知与行为筛查量表(ECAS)简要评估ALS中的这些变化。
目标：通过标准化神经心理学测试套件验证ECAS，并使用年龄和教育调整的临界值评估其敏感性和特异性。
方法：对30例新发ALS病例同时进行ECAS和神经心理学测试套件评估。年龄和教育调整的临界值是从82名健康对照组样本中创建的。
结果：ECAS综合评分（总分、ALS特异性和非特异性）与测试套件综合评分高度相关。ECAS与完整测试套件的认知领域和子测试之间也观察到高度相关性。ECAS总分、ALS特异性和非特异性评分对认知障碍高度敏感。ECAS ALS特异性认知领域也显示出高度敏感性。个体子测试的敏感性中等至低，表明在解释这些评分时应谨慎。较低的阳性预测值表明存在假阳性。
结论：使用年龄和教育调整标准的ECAS心理测量特性表明，当用作认知衰退的整体测量时，ECAS高度敏感。对于在ECAS上显示受损的患者，需要进一步的全面评估。
关键词：
- 认知
- 肌萎缩侧索硬化症（ALS）
- 筛查
- 爱丁堡ALS认知与行为筛查量表（ECAS）
- 验证
- 标准化
致谢
本研究获得了第七框架计划(Health Seventh Framework Programme, FP7/2007-2013)（资助协议编号259867）、ALSA（ALS协会）、HRB（卫生研究委员会，资助号H01300）、神经退行性联合计划(Joint Programme in Neurodegeneration, JPND)和运动神经元研究基金会(Research Motor Neuron，前身为运动神经元疾病研究基金会)的资助。
利益冲突声明
Marta Pinto-Grau女士、Tom Burke先生、Katie Lonergan女士、Caroline McHugh女士、Iain Mays先生、Caoifa Madden女士、Alice Vajda博士、Mark Heverin先生、Marwa Elamin博士和Niall Pender博士没有需要披露的内容。Orla Hardiman教授已从杨森制药(Janssen Cilag)、百健艾迪(Biogen Idec)、赛诺菲安万特(Sanofi Aventis)、诺华(Novartis)和默克雪兰诺(Merck-Serono)获得演讲酬金。她曾担任百健艾迪、爱力根(Allergen)、大鹏制药(Ono Pharmaceuticals)、诺华、Cytokinetics和赛诺菲安万特的顾问委员会成员。她担任《肌萎缩侧索硬化症和额颞叶痴呆》杂志主编。
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