目的：神经元核内包涵体病（NIID）是一种罕见的神经退行性疾病。本研究探讨非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）在病理确诊NIID患者认知功能障碍中的作用，并分析区别于阿尔茨海默病（AD）的独特鉴别因素。
方法：一名63岁男性患者出现短暂意识障碍（发病第1天）。过去6年中，他反复经历类似发作并伴有进行性认知功能下降。通过叙述性文献综述，分析其临床特征及对抗癫痫药物（ASM）的治疗反应。
结果：神经学检查显示定向力障碍、记忆障碍、失语、失写症及视空间能力受损。发病第27天，其简易精神状态检查（MMSE）评分为10分。弥散加权磁共振成像显示额叶皮质髓质交界区高信号，但无法解释其神经学表现。脑电图显示双侧枕叶区域起源的癫痫样放电。使用抗癫痫药物后，MMSE评分提升至23分。皮肤活检确诊其为以痴呆为主的散发性NIID。患者于发病第77天死亡。其认知障碍特征——表现为五边形绘制障碍及汉字（日本表意文字）与假名（日本音节文字）失写症的视空间执行功能异常、波动性病程以及对ASM的治疗反应性——是区别于阿尔茨海默病的明确标志。
结论：NCSE可加速NIID患者的认知衰退，而抗癫痫药物能改善其认知功能。通过五边形绘制测试及表意文字/音节文字书写能力评估认知功能，可有效区分NIID与阿尔茨海默病。
关键词：失写症、抗癫痫药物、认知功能障碍、痴呆、神经元核内包涵体病、非惊厥性癫痫持续状态、皮肤活检、视空间执行功能
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