概述
额颞叶痴呆（FTD）是一组主要影响大脑额叶和颞叶的脑部疾病的统称。这些脑区与人格、行为及语言功能密切相关。
在额颞叶痴呆患者中，上述脑区出现萎缩。症状表现取决于受损的具体脑区：部分患者人格发生显著变化，表现为社交失当、行为冲动或情感淡漠；另一些患者则丧失正确使用语言的能力。
额颞叶痴呆常被误诊为精神健康问题或阿尔茨海默病。但FTD发病年龄通常早于阿尔茨海默病，多见于40至65岁人群，尽管晚年发病情况也存在。该疾病约占所有痴呆病例的10%至20%。
症状
额颞叶痴呆的症状因人而异，且随时间推移（通常持续数年）逐渐恶化。患者往往出现成簇的症状类型，也可能同时存在多种症状组合。
行为改变
额颞叶痴呆最常见的症状涉及极端的人格与行为变化，包括：
- 社交行为日益失当
- 共情能力及其他人际交往技能丧失（例如无法体察他人感受）
- 判断力缺失
- 抑制能力下降
- 兴趣减退（即淡漠），可能被误诊为抑郁症
- 重复性强迫行为（如持续拍手、咂嘴）
- 个人卫生状况恶化
- 饮食习惯改变（患者通常暴饮暴食或偏好甜食与碳水化合物）
- 食用非食物物品
- 反复将物品塞入口中
言语与语言症状
部分额颞叶痴呆亚型会导致语言能力变化或言语丧失，亚型包括原发性进行性失语症、语义性痴呆及进行性语法缺失性失语（又称进行性非流利性失语）。这些病症可引发：
- 书面与口语理解和使用能力持续恶化（患者可能难以找到恰当词汇）
- 命名障碍（患者常用泛称替代特定词，如用"它"指代"笔"）
- 词汇含义认知丧失
- 言语迟滞，表达呈现电报式特征（仅使用简短的双词句）
- 句法结构错误
运动障碍
罕见的额颞叶痴呆亚型会引发类似帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的运动异常，症状包括：
- 震颤
- 肌肉强直
- 肌肉痉挛或抽搐
- 协调能力下降
- 吞咽困难
- 肌肉无力
- 情感失控（如无故大笑或哭泣）
- 跌倒或行走障碍
病因
在额颞叶痴呆患者中，大脑额叶和颞叶发生萎缩，且脑内特定物质异常积聚。这些变化的具体成因通常未知。
某些基因突变已被证实与额颞叶痴呆相关，但超过半数的患者并无痴呆家族史。
研究者确认，部分导致额颞叶痴呆的基因突变同样存在于肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者中。目前正深入研究两者间的关联机制。
风险因素
若家族中有痴呆病史，罹患额颞叶痴呆的风险将显著升高。目前尚未发现其他明确风险因素。
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