肥厚型心肌病是一种心肌异常增厚的疾病。当心肌增厚时,肌肉收缩与舒张功能受阻,可能引发心律失常,甚至导致致命性心律失常而猝死,需高度警惕。通常心肌增厚在数年内持续发展,尤其在主动脉瓣狭窄(心脏血液出口变窄)时更为显著,此时心脏需额外发力泵血,导致肌肉代偿性增厚。但肥厚型心肌病的特点是心肌过度增厚无明确诱因,或现有诱因无法解释其严重程度。
该病最危险的并发症是猝死。多数患者无明显症状,常因晕厥或猝死事件才被确诊。常规体检中,异常心电图与超声心动图是最常见的诊断依据,部分患者通过家族猝死史筛查发现。
诊断主要依赖超声心动图和磁共振成像等影像学检查,可观察到增厚心肌出现纤维化或肌肉组织退化为脂肪组织。但部分患者无此类组织退变,因此专科医生的综合评估至关重要。
治疗目标在于缓解症状并预防心力衰竭或猝死等并发症。初始治疗多采用降低心率、促进心肌舒张的药物。药物控制不佳时,建议手术切除部分增厚心肌以保障血流通道。少数病例通过向室间隔冠状动脉注射酒精,诱导局部肌肉萎缩的化学消融术进行干预。对于晕厥史、家族猝死史、心肌纤维化程度、室性心动过速及心肌增厚程度等高风险因素评分较高的患者,需预防性植入心室除颤器。
肥厚型心肌病患者易并发房颤与心绞痛,即使无症状也需定期检查以便早期发现并及时治疗。
因个人或家族史被列为高风险人群的患者,存在心律失常致猝死风险,但多数患者通过规范管理和定期检查可安全维持日常生活。步行、瑜伽和轻度骑行等低中强度运动有益心血管健康。然而,超过最大心率70%的高强度运动缺乏安全依据,建议经充分检查与预评估后循序渐进提升强度。
韩国加图立大学安山医院循环技术学教授金荣贤强调:"肥厚型心肌病高风险人群可能发生猝死,若有家族史或晕厥史,务必通过定期检查及早发现并管理。监护人掌握心肺复苏术及自动体外除颤器使用方法,对预防猝死至关重要。"
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