帕金森病是广为人知的疾病，但还有一种早期症状相似的疾病可能被医生初步忽略。若你突然出现平衡失调或眼球难以向下移动的情况，可能由进行性核上性麻痹（PSP）所致。尽管此病罕见，仍需保持警惕。84岁的民权活动家杰西·杰克逊最初被诊断为帕金森病，后证实实际患有PSP；79岁的格莱美奖得主琳达·罗恩斯塔特也经历了相同情况。
由于PSP症状常被误诊，我们采访了专家解析关键信息，并强调及早发现预警信号对长期照护的重要性。
什么是进行性核上性麻痹（PSP）？
"进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，主要影响运动、平衡、视觉和认知能力，"蒙特菲奥尔爱因斯坦医学院及伯克康复医院老年医学专家泽尔加巴切夫·阿斯法夫医生表示。
PSP的确切病因仍在研究中，但科学家已发现其相关病理变化。"现有数据表明，该疾病与脑内异常tau蛋白的形成和积聚有关，"阿斯法夫医生解释，"这种积聚会导致运动和认知关键脑区的神经细胞功能障碍乃至死亡。"
这些病理变化模式帮助医生区分PSP与其他神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）。"这种独特模式有助于临床医生鉴别诊断，尽管具体机制尚在研究中，"阿斯法夫医生补充道。
哪些人群风险最高？
"该病多发于60岁以上人群，平均发病年龄在60岁出头，"阿斯法夫医生指出，"最重要风险因素是年龄，因该病在年轻人中极为罕见。目前无明确强遗传证据，但某些基因变异可能略微增加患病脆弱性。"
PSP与帕金森病的对比
如前所述，PSP患者常被初诊为帕金森病。杰克逊家族在11月17日声明中解释："他于2013年被诊断为帕金森综合征，今年4月确诊为进行性核上性麻痹（PSP），一种神经系统疾病。"
根据额颞叶变性协会资料，罗恩斯塔特的PSP也曾被误诊为帕金森病。这种混淆不难理解。"PSP和帕金森病均属运动障碍疾病，症状包括僵硬、动作迟缓和平衡困难，且随时间恶化，"阿斯法夫医生说，"二者同属神经退行性帕金森综合征范畴，均表现为运动控制能力丧失。"
但两者的身体反应存在差异。"主要区别在于平衡问题的出现时间和严重程度，"阿斯法夫医生强调，"PSP患者早期即出现向后跌倒，而帕金森病患者通常在疾病后期才发生跌倒。PSP还会出现典型的眼球运动障碍，尤其是向下凝视困难，这在帕金森病中并不明显。"
具体而言，PSP患者往往在发病初期就向后跌倒，而帕金森病的向后跌倒多出现在疾病进展后期。PSP患者还会出现向下凝视障碍，阿斯法夫医生指出这可能表现为阅读困难或无法看清盘中食物，此类眼球运动问题在帕金森病中通常不会发生。
PSP的五大常见症状
尽管医学界仍在深入探究PSP的根本病因，其症状特征已较为明确。据阿斯法夫医生所述，主要包括：
- 无法解释的姿势不稳或频繁跌倒（表现为无缘无故向后跌倒）
- 身体僵硬
- 动作迟缓
- 眼球运动控制困难（尤其上下移动受限）
- 吞咽和言语障碍（导致呛咳或言语含糊）
易被忽视的PSP隐性症状
部分症状较为隐蔽但仍与PSP相关。阿斯法夫医生指出可能包括：
- 行为改变（易怒、冲动、对活动失去兴趣）
- 视觉变化（特指向下凝视问题）
"所有这些行为变化都源于负责执行功能和情绪控制的额叶脑区退化，"阿斯法夫医生解释，"这些变化初期可能轻微，但多数情况下会随时间加剧。"
关于视觉变化，"患者可能主诉阅读困难、上下楼梯障碍或看不清盘中食物，"阿斯法夫医生补充道。
PSP的治疗方法
阿斯法夫医生表示，目前PSP尚无治愈方法，且针对帕金森病的药物（如左旋多巴）通常无效。PSP治疗侧重于症状管理，包括：
- 早期神经科诊疗
- 物理治疗
- 言语治疗
- 寻求支持资源并与病友交流经验
PSP能否预防？
"目前尚未发现任何生活方式调整或预防因素能降低PSP风险，"阿斯法夫医生坦言，"与其他神经系统疾病不同，PSP与饮食、活动水平或心血管风险因素无显著关联。由于该病似乎由脑内复杂蛋白质异常引发，科学家尚未完全理解可能的环境或遗传成因。"
虽然无法预防PSP，但对异常平衡或眼球运动问题的早期评估可加速诊断、促进早期规划并提升生活质量。现在了解PSP知识，就是在为自己积累认知力量——认知即力量。
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