脑血管疾病

脑血管疾病包括多种影响大脑血管和脑循环的医学状况。为大脑供应氧气和营养的动脉在这些疾病中常常受损或变形。脑血管疾病的最常见表现为缺血性中风或小中风，有时也会发生出血性中风。高血压（高血压）是导致中风和脑血管疾病最重要的风险因素，因为它可以改变血管结构并导致动脉粥样硬化。动脉粥样硬化使大脑中的血管变窄，导致脑灌注减少。其他导致中风的风险因素包括吸烟和糖尿病。狭窄的脑动脉可能导致缺血性中风，但持续升高的血压也可能导致血管撕裂，引发出血性中风。

中风通常表现为突然出现的神经功能缺损，例如偏瘫（身体一侧无力）、麻木、失语症（语言障碍）或共济失调（协调能力丧失），这些症状是由局部血管损伤引起的。神经症状在几秒钟内就会显现，因为神经元需要血液持续供应的营养物质，包括葡萄糖和氧气。因此，如果大脑的血液供应受阻，损伤和能量衰竭会迅速发生。

除了高血压外，脑血管疾病还有许多不太常见的原因，包括先天性或特发性的疾病，如CADASIL（常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病）、动脉瘤、脑淀粉样血管病、动静脉畸形、瘘管和动脉夹层。许多这些疾病可能在急性事件（如中风）发生之前没有症状。脑血管疾病也可能不常表现为头痛或癫痫发作。任何这些疾病都可能导致血管性痴呆，这是由于大脑缺血性损伤造成的。

症状和体征

脑血管疾病的最常见表现为急性中风，这发生在大脑血液供应受损时。中风症状通常迅速发作，可能包括面部或身体一侧无力、面部或身体一侧麻木、无法产生或理解语言、视力变化和平衡困难。出血性中风可能表现为非常严重的突发性头痛，伴有呕吐、颈部僵硬和意识下降。症状因中风涉及的位置和大小而异。脑水肿或肿胀可能发生，增加颅内压并可能导致脑疝。如果中风涉及大脑关键区域，可能导致昏迷或死亡。

脑血管疾病的其他症状包括偏头痛、癫痫发作、癫痫或认知能力下降。然而，脑血管疾病可能多年未被发现，直到急性中风发生。此外，一些罕见的先天性脑血管疾病患者可能在儿童时期就开始出现这些症状。

病因

先天性

先天性疾病是指出生时就存在的可能与基因相关或通过基因遗传的医学状况。先天性脑血管疾病的例子包括动静脉畸形、生发基质出血和CADASIL（伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病）。动静脉畸形是血管的异常缠结。通常，毛细血管床将动脉与静脉分开，保护静脉免受动脉中较高的血压。在动静脉畸形中，动脉直接连接到静脉，增加了静脉破裂和出血的风险。脑动静脉畸形每年有2-4%的破裂风险。然而，许多动静脉畸形未被发现，在人的一生中无症状。

生发基质出血是由于早产婴儿生发基质中脆弱血管破裂导致的脑内出血。生发基质是胎儿大脑中高度血管化的区域，脑细胞（包括神经元和胶质细胞）由此产生。婴儿在早产（32周前）时最容易发生生发基质出血。出生后暴露的压力以及脆弱的血管增加了出血风险。症状包括软弱无力、癫痫发作、异常姿势或呼吸不规则。

CADASIL是一种由位于19号染色体上的NOTCH3基因突变引起的遗传性疾病。NOTCH3编码一种功能尚不明确的跨膜蛋白。然而，突变导致这种蛋白质在中小型血管内积累。该疾病通常在成年早期表现为偏头痛、中风、情绪障碍和认知能力下降。MRI显示大脑白质变化和反复中风的迹象。可通过基因检测确认诊断。

获得性

获得性脑血管疾病是指在人的一生中获得的可能通过控制风险因素来预防的疾病。脑血管疾病的发病率随着年龄增长而增加。获得性脑血管疾病的原因包括动脉粥样硬化、栓塞、动脉瘤和动脉夹层。动脉粥样硬化导致血管变窄和大脑灌注减少，也增加了血栓形成的风险，即大脑内动脉阻塞。动脉粥样硬化的主要可改变风险因素包括：

高血压
吸烟
肥胖
糖尿病

控制这些风险因素可以减少动脉粥样硬化和中风的发生率。心房颤动也是中风的主要风险因素。心房颤动导致心脏内形成血栓，这些血栓可能进入大脑动脉并引起栓塞。栓塞阻止血液流向大脑，导致中风。

动脉瘤是动脉小部分的异常膨出，增加了动脉破裂的风险。颅内动脉瘤是蛛网膜下腔出血（脑周围蛛网膜下腔出血）的主要原因。各种遗传性疾病与颅内动脉瘤相关，如Ehlers-Danlos综合征、常染色体显性多囊肾病和I型家族性高醛固酮增多症。然而，没有这些疾病的人也可能发生动脉瘤。美国心脏协会和美国卒中协会建议控制可改变的风险因素，包括吸烟和高血压。

动脉夹层是动脉内壁的撕裂，通常与创伤相关。颈动脉或椎动脉内的夹层可能由于血栓形成而损害流向大脑的血液，夹层也会增加血管破裂的风险。

特发性

特发性疾病是指自发发生且原因不明的疾病。烟雾病是一种特发性脑血管疾病，导致颅内血管狭窄和闭塞。最常见的表现是中风或短暂性缺血发作，但儿童也可能出现认知能力下降。该疾病可能从青春期开始出现症状，但有些人可能直到成年期才有症状。

病理生理学

脑细胞死亡机制

当血流减少持续数秒时，脑组织会遭受缺血，即血液供应不足。如果血液流动中断未能在几分钟内恢复，组织将遭受梗死，随后发生组织死亡。当低脑血流持续更长时间时，这可能发展为边缘区域（主要脑动脉分布之间的血液供应较差的区域）的梗死。在更严重的情况下，全身缺氧-缺血会导致广泛的脑损伤，导致一种严重的认知后遗症，称为缺氧-缺血性脑病。

会发生缺血级联反应，这是由于缺乏氧气和营养物质引起的能量分子问题。级联反应导致三磷酸腺苷（ATP）的产量降低，ATP是大脑细胞功能所需的一种高能量分子。ATP的消耗仍在继续，尽管产量不足，这导致ATP总量减少并形成乳酸酸中毒（神经元中的离子平衡丧失）。缺血级联的下游机制因此开始。离子泵不再将Ca²⁺运出细胞，这触发谷氨酸释放，反过来又允许钙进入细胞壁。最终，凋亡途径被启动，细胞死亡。

有几条动脉向大脑的不同区域供氧，这些动脉中的任何一条受损或闭塞都可能导致中风。颈动脉覆盖了大脑半球的大部分。颈总动脉分为内颈动脉和外颈动脉。内颈动脉成为前脑动脉和中脑动脉。ACA将血液输送到额顶叶。从基底动脉是两条后脑动脉。基底动脉和PCA的分支供应枕叶、脑干和小脑。缺血是脑特定区域的血液流动丧失。这在受影响的血管区域产生异质性的缺血区域，此外，血液流动仅限于残余流动。血流低于10 mL/100 g组织/分钟的区域是核心区域（这些细胞在中风后几分钟内死亡）。缺血半暗带（血流<25 ml/100g组织/分钟）可以维持更长时间（小时）。