主动脉瓣狭窄
钙化性主动脉瓣狭窄是高收入国家老年人群中瓣膜性主动脉瓣狭窄的主要病因，而先天性二叶式主动脉瓣疾病仍是早发性疾病的重要原因。[1,2] 钙化性主动脉瓣狭窄的患病率随年龄增长而上升。[2,3] 其他病因包括先天性二叶式主动脉瓣和风湿性心脏病，在高收入国家中，退行性钙化性主动脉瓣狭窄最为常见。[3]
严重主动脉瓣狭窄的经典症状三联征为胸痛、劳力性呼吸困难以及晕厥或前驱晕厥。体格检查可闻及在右上胸骨缘听诊最清晰并放射至颈动脉的 crescendo-decrescendo 收缩期杂音。在严重和危重主动脉瓣狭窄中，可在颈动脉处观察到 pulsus parvus et tardus（细迟脉）。[1,4]
图片说明：经胸超声心动图显示严重主动脉瓣狭窄。左侧面板显示主动脉射流速度和左心室流出道速度；第三、最右侧面板可见严重钙化的主动脉瓣。
主动脉瓣反流
主动脉瓣反流(AR)是第三常见的心脏瓣膜疾病（仅次于主动脉瓣狭窄和二尖瓣反流），其患病率和严重程度也随年龄增长而增加。[1,5] 外科瓣膜置换是全球主要的治疗方法，但经导管主动脉瓣置换术(TAVR)可作为可行的替代方案，尤其适用于外科管理高风险的患者。[5] AR可由退行性、先天性、炎症性和感染性病因引起。在高收入国家，先天性二叶式主动脉瓣疾病以及主动脉瓣环扩张伴退行性钙化性主动脉瓣叶是最常见的原因。[1,2,6]
体格检查时，舒张期递减型杂音是AR的标志性表现，患者前倾时听诊最为清晰。在慢性严重AR中，可观察到宽脉压和洪大外周脉搏。[6]
图片说明：经胸超声心动图图像显示主动脉瓣反流。
二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄最常见于风湿热或退行性二尖瓣疾病，其中风湿热（A组β-溶血性链球菌感染的后遗症）仍是全球主要病因；在美国老龄化人群中，退行性二尖瓣狭窄代表了日益增长的群体。[7] 其病理生理涉及二尖瓣口狭窄，导致左心室(LV)流入受阻。临床表现包括呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难，以及晚期病例中的右心衰竭症状。体格检查可闻及S2后的开瓣音；心尖部听诊最清晰的低调隆隆样舒张期杂音；以及响亮的S1。[1,8]
图片说明：显示二尖瓣狭窄的尸检标本。
二尖瓣反流
二尖瓣反流(MR)是发达国家中最常见的瓣膜疾病；继发性（功能性）MR在心力衰竭和不良左心室(LV)或左心房(LA)重构的患者中较为常见。指南现在一致将原发性MR定义为"器质性"MR，由瓣叶/腱索病变引起，在高收入环境中最常见的是黏液样二尖瓣脱垂。
继发性MR(SMR)现明确分为心室性SMR（LV重构/缺血性或非缺血性心肌病）和心房性SMR（LA扩张伴心房颤动，LV功能保留）。SMR常伴随缺血性或非缺血性疾病中的LV重构，可见于LV扩张的心力衰竭、心房颤动以及射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)中。体格检查可闻及心尖部听诊最清晰、可能向腋窝放射的全收缩期杂音。临床表现可能无症状，也可能包括心力衰竭症状，具体取决于MR的严重程度。[1,9,10]
图片说明：四腔经胸超声心动图视图显示严重二尖瓣反流充满左心房。
三尖瓣狭窄
三尖瓣狭窄是一种罕见的瓣膜病变，其特征是由于三尖瓣口狭窄导致右心室(RV)流入受阻。全球最常见的病因是风湿性心脏病，尽管其在发达国家的发病率已大幅下降。其他病因包括先天性三尖瓣闭锁或狭窄、类癌性心脏病、右心房肿瘤、心内膜炎引起的大赘生物以及系统性红斑狼疮。[1,11,12]
临床表现包括右心衰竭症状，如外周水肿、腹水、肝肿大和疲劳。体格检查可发现颈静脉脉搏中明显的A波，在左下胸骨缘听诊的舒张期隆隆样杂音（吸气时增强），以及开瓣音。[1,11,13]
图片说明：经胸超声心动图显示抗磷脂抗体综合征患者的三尖瓣狭窄。左侧2D图像显示三尖瓣叶增厚（白色箭头），连续波多普勒显示平均压力梯度为11 mm Hg，符合严重三尖瓣狭窄。
三尖瓣反流
三尖瓣反流(TR)在老年人群中日益被视为常见瓣膜病变，且是发病率和死亡率的独立贡献因素。当TR由心内膜炎、风湿性疾病、类癌综合征或创伤等固有瓣膜异常引起时，被分类为原发性（器质性）；当由右心室扩张、肺动脉高压或左侧心脏病引起时，则被分类为继发性（功能性）。功能性TR更为常见，占病例的80%-90%以上。[1,11,13]
其病理生理涉及收缩期三尖瓣叶闭合不全，导致右心室至右心房的反流。在更严重病例中，临床表现包括右心衰竭症状，如外周水肿、腹水、肝肿大和颈静脉怒张。体格检查可闻及左下胸骨缘听诊的全收缩期杂音，吸气时增强。[13]
图片说明：严重三尖瓣反流中颈静脉脉搏明显的V波（白色箭头）。经胸超声心动图诊断显示彩色多普勒成像上的严重TR。
肺动脉瓣狭窄
瓣膜性肺动脉瓣狭窄的特征是在肺动脉瓣水平对右心室流出造成阻碍，主要为先天性。获得性肺动脉瓣狭窄罕见，可能由类癌综合征、风湿性心脏病或肿瘤的外部压迫引起。[1,13,14]
大多数轻中度狭窄患者无症状且预期寿命正常。严重狭窄可能表现为呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥或右心衰竭征象。体格检查可闻及左上胸骨缘的 crescendo–decrescendo 收缩期喷射性杂音，伴有收缩期喷射音。[13,14]
图片说明：A和B面板上的心脏磁共振显示复杂先天性心脏病（左侧单心室伴发育不全的右心室和大动脉转位）。C面板经胸超声心动图脉冲波多普勒显示中度至重度肺动脉瓣狭窄。
肺动脉瓣反流
肺动脉瓣反流(PR)的特征是舒张期由于肺动脉瓣关闭不全导致从肺动脉至右心室的逆向血流。轻度生理性肺动脉瓣反流极为常见，在超声心动图检查的无症状个体中经常被检测到。病理性肺动脉瓣反流可由原发性瓣膜异常、继发性肺动脉高压或先天性或术后RV流出道疾病引起。[1,13,14]
慢性严重肺动脉瓣反流导致RV容量超负荷，逐渐出现RV扩张和功能障碍。大多数轻中度PR患者数十年内保持无症状。当出现症状时，包括呼吸困难、疲劳、运动耐量下降和右心衰竭。体格检查可闻及左上胸骨缘的舒张期递减型杂音。[13,14]
图片说明：经胸超声心动图在肺动脉水平的彩色多普勒成像显示严重肺动脉瓣反流。
Ebstein畸形
Ebstein畸形是一种三尖瓣和右心室的先天性畸形，其特征是隔瓣和后瓣三尖瓣叶去附着不全、功能性瓣环向心尖位移以及右心室部分"心房化"。该病变通常导致三尖瓣反流、右侧心腔重构以及广泛的临床严重程度谱，并常与心房心律失常和附加通路介导的快速性心律失常相关。
多模态成像，特别是超声心动图和心脏磁共振，对于表型疾病严重程度和指导干预时机至关重要。它经典地表现为由于胚胎发育期间去附着不全导致的隔瓣和后瓣三尖瓣叶不同程度的心尖位移。这导致右心室部分"心房化"。[15] Ebstein畸形导致三尖瓣功能不全伴三尖瓣反流和右心室功能障碍，并可能与房室和心房心律失常相关，罕见情况下与室性心动过速相关。[15,16]
图片说明：胸部X光显示主要为右心的心脏肥大。"盒状"心脏形状提示Ebstein畸形。
Libman-Sacks心内膜炎
Libman-Sacks心内膜炎是一种无菌性血栓性心内膜炎，其特征是心脏瓣膜上存在无菌性赘生物，主要与系统性红斑狼疮或抗磷脂抗体综合征相关。[17] 其病理生理涉及免疫复合物沉积和瓣膜内膜炎症，形成由纤维蛋白、免疫复合物、单核细胞和坏死碎屑组成的疣状赘生物。与感染性心内膜炎不同，这些赘生物是无菌的。赘生物通常出现在二尖瓣的房面或主动脉瓣的室面，这使其区别于细菌性心内膜炎。二尖瓣反流是最常见的瓣膜后果，其次是主动脉瓣反流。[17,18]
图片说明：手术时观察到二尖瓣Libman-Sacks心内膜炎的疣状赘生物。
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