意识障碍是指抑制意识的医学状况。有些定义将意识障碍描述为从完全自我意识到抑制或缺失自我意识和觉醒的任何变化。这一类别通常包括最小意识状态和持续性植物状态,但有时也包括较轻的闭锁综合征以及更严重但罕见的慢性昏迷。这些障碍的鉴别诊断是生物医学研究的活跃领域。最后,脑死亡会导致意识的不可逆中断。虽然其他状况可能会导致意识中度恶化(如痴呆和谵妄)或短暂中断(如大发作和小发作癫痫),但这些不包括在此类别中。
分类
处于这种显著改变的意识状态的患者在诊断、预后和治疗方面呈现出独特的问题。对创伤性脑损伤后剩余认知功能的评估很困难。自主运动可能非常微小、不一致且容易疲劳。脑活动的量化可以区分那些有时仅通过手指短暂微小运动而有所不同的患者。
意识是一个复杂多面的概念,分为两个主要组成部分:觉醒和觉知。觉醒与功能性脑干神经元群相关,这些神经元投射到丘脑和皮层神经元。因此,反射评估(使用格拉斯哥昏迷量表)对于调查脑干的功能完整性很重要。觉知被认为与大脑皮层及其皮层下连接的功能完整性相关。关于意识障碍分类的最重要一点是,意识无法通过任何机器客观测量,尽管已开发了许多评分系统来量化意识,神经影像技术也是临床研究的重要工具,扩展了我们对所涉及潜在机制的理解。意识障碍代表了巨大的社会和伦理问题,因为诊断在方法上很复杂,需要仔细解释。此外,必须进一步发展伦理框架以指导对这些患者的研究。
闭锁综合征
在闭锁综合征中,患者具有觉知、睡眠-觉醒周期和有意义的行为(如眼球运动),但由于皮质脊髓束和皮质延髓束通路中断,导致四肢瘫痪和假性延髓麻痹而被隔离。闭锁综合征是一种患者清醒且有意识,但由于身体几乎所有随意肌(除眼睛外)完全瘫痪而无法移动或口头交流的状况。眼睛或眼睑运动是主要的交流方式。完全性闭锁综合征是闭锁综合征的一种形式,其中眼睛也瘫痪。
最小意识状态
在最小意识状态中,患者有间歇性的觉知和清醒期。最小意识状态的标准是患者不在植物状态中,但无法持续一致地进行交流。这意味着患者必须表现出有限但可重复的自我或环境觉知迹象。这可能包括遵循简单指令、可理解的言语或有目的的行为(包括与外部刺激相关的运动或情感行为,但不是反射性活动)。与植物状态相比,在这种状态下进一步改善为完全意识恢复的可能性更大,但仍有一些患者持续停留在最小意识状态中。
持续性植物状态
在持续性植物状态中,患者有睡眠-觉醒周期,但缺乏觉知,无法交流,仅表现出反射性和无目的的行为。这个术语指的是一个能够在没有智力活动或社会交往的情况下生长和发育的有机体。当存在任何程度的持续可重复的视觉追踪、注视或对威胁手势的反应时,植物状态的诊断应该受到质疑。这种状态反映了脑干及相关结构完好,但大脑半球的白质和灰质严重受损。这些结构的保留维持了觉醒和自动功能。总体代谢平均下降到正常范围的40-50%。在植物状态四星期后,患者被归类为持续性植物状态。在此状态下,代谢下降到正常范围的30-40%,但似乎是突触间神经元退化的结果。虽然诊断存在问题,但正式缺乏任何意识知觉或故意行动的迹象是必不可少的。在创伤性脑损伤后处于植物状态约1年后,这种诊断可以进一步归类为永久性植物状态。
慢性昏迷
与昏迷类似,慢性昏迷主要是由神经元或轴突损伤后的皮层或白质损伤,或局灶性脑干病变引起的。通常灰质中的代谢减少到正常范围的50-70%。患者缺乏觉知和觉醒。患者闭着眼睛躺着,对自我或周围环境没有觉知。刺激不能产生自发的清醒期和睁眼,这与植物状态的患者不同。在医学上,昏迷(源自希腊语κῶμα koma,意为深度睡眠)是一种意识丧失状态,持续时间超过六小时,其中一个人无法被唤醒,不能正常对疼痛刺激、光、声音做出反应,缺乏正常的睡眠-觉醒周期,且不发起自愿行动。虽然,根据格拉斯哥昏迷量表,有混乱的人被认为处于最轻的昏迷状态。但研究表明,在创伤性脑损伤后第一个月内,轻度至重度损伤患者的脑代谢与意识水平相关性较差。处于昏迷状态的人被称为昏迷患者。一般来说,存活下来的昏迷患者会在2-4周内逐渐恢复。但完全恢复觉知和觉醒并不总是可能的。一些患者不会进一步发展到植物状态或最小意识状态,有时这也会导致在进一步恢复到完全意识之前的长期阶段。
虽然昏迷患者可能看起来是醒着的,但他们无法有意识地感受、说话、听到或移动。要维持患者的意识,两个重要的神经学组成部分必须完美运作。第一个是大脑皮层,即覆盖大脑外层的灰质。另一个是位于脑干的结构,称为网状激活系统(RAS或ARAS)。对这两个组成部分中的任何一个或两个的损伤都足以导致患者经历昏迷。
脑死亡
脑死亡是所有脑活动和功能(包括维持生命所必需的不自主活动)的不可逆终止。主要原因是脑缺氧后大脑神经元的完全坏死。脑死亡后,患者缺乏任何觉知感;没有睡眠-觉醒周期或行为,通常看起来像死亡或处于深度睡眠状态或昏迷中。虽然在视觉上类似于持续性植物状态等昏迷状态,但两者不应混淆。脑死亡的标准因国家而异。然而,临床评估是相同的,需要丧失所有脑干反射,并在持续昏迷患者中证明持续性呼吸暂停(< 4周)。使用PET或CT扫描的功能成像通常显示空颅现象。这证实了整个大脑神经元功能的缺失。被归类为脑死亡的患者在法律上已死亡,可以作为器官捐赠者,其器官被手术移除并为特定接受者准备。
脑死亡是在宣布创伤患者死亡时的决定因素之一。确定全脑或脑干创伤后的功能和坏死存在可用于确定脑死亡,并在美国许多州使用。
方法学问题
代谢研究很有用,但它们无法将特定区域内的神经活动与特定认知过程联系起来。功能性只能在最一般的层面上确定:可能有助于认知过程的皮层和皮层下区域的代谢。
目前,正电子发射断层扫描(PET)测量的大脑葡萄糖或氧代谢率与患者预后之间没有确立的关系。当患者接受麻醉剂治疗至无反应状态时,大脑代谢也会减少。在丙泊酚麻醉期间,已报告最低值(正常范围的28%)。此外,深度睡眠代表代谢降低的阶段(降至正常范围的40%)。一般来说,定量PET研究和大脑代谢率的评估取决于许多假设。例如,PET需要一个校正因子,即聚集常数,在健康大脑中是稳定的。有报道称,创伤性脑损伤后会出现这种常数的全局性降低。但不仅仅是校正因子因创伤性脑损伤而改变。另一个问题是创伤性脑损伤后可能发生的无氧糖酵解。在这种情况下,PET测量的葡萄糖水平与患者大脑的氧气消耗没有紧密联系。关于PET扫描的第三点是每单位体积脑组织的总体测量。成像可能受到代谢不活跃空间的影响,例如在严重脑积水的情况下,脑脊液会人为降低计算出的代谢率。此外,必须考虑已经严重受损大脑患者的辐射暴露问题,并且这会阻止纵向或随访研究。
伦理问题
意识障碍呈现出各种伦理关切。最明显的是在任何治疗决策中缺乏同意。持续性植物状态或最小意识状态中的患者无法决定是否撤除生命支持。是否应该给他们提供维持生命的治疗,以及如果提供,持续多长时间,也是一个普遍的问题。关于患者同意的问题也适用于神经影像研究。没有患者的同意,这些研究被视为不道德的。此外,只有少数患者在丧失决策能力之前制定了预先指示。一些研究表明,一些意识障碍患者可能在临床上无反应的情况下仍有觉知。这些发现可能对伦理和社会问题产生重大影响。
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