白质病是一组特定影响中枢神经系统（CNS）白质区域的疾病。其中一些疾病，如多发性硬化症（MS），仅影响CNS（大脑和脊髓）的白质，而另一些疾病，如血管性痴呆，也可能影响大脑的其他区域。
白质病可引起一系列神经系统症状，包括无力、感觉丧失或视力改变，也可能引起非特异性症状（即其他疾病也可能引起的症状），如疲劳和注意力难以集中。本文介绍了白质病的类型、症状、病因、诊断、治疗和预后。
什么是白质？
中枢神经系统（CNS）的白质在经过特定染色后在显微镜下呈现白色。它富含髓鞘，即覆盖着保护性的髓鞘，这是一种脂肪层，有助于神经信号在神经通路中快速传导。
白质位于大脑深部和脊髓的外侧部分。
相比之下，灰质在类似染色后显微镜下呈灰色。灰质位于大脑表面和脊髓中心。
白质病的类型
白质病可由炎症、血管问题、药物或感染引起，包括：
- 多发性硬化症：一种炎症性疾病，会损害大脑和脊髓的髓鞘，导致症状恶化期与改善期交替出现。
- 血管性痴呆：一种因中风导致大脑白质累积性损伤而引起的痴呆类型，症状可能逐渐恶化，或在中风后突然恶化。
- 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：一种严重的炎症性疾病，影响大脑和脊髓的白质，通常发生在感染之后，但有时也找不到触发因素。
- 人类免疫缺陷病毒（HIV）脑病：在HIV感染的晚期阶段，大脑白质可能受损，有时与病毒感染或药物有关，但并非总是有明确的触发因素。
- 进行性多灶性白质脑病（PML）：一种罕见但严重的脑部炎症，与约翰·坎宁安（JC）病毒的再激活有关，通常与HIV、化疗或免疫抑制剂导致的免疫缺陷相关。
- 代谢性髓鞘溶解症：一种罕见疾病，由毒性损伤白质引起，通常是由于体内电解质（尤其是钠）的快速和极端变化所致。
受影响区域
某些导致白质病的疾病并不涉及CNS的其他区域。然而，许多白质病除了影响白质外，还可能影响CNS的其他区域，并可能表现为白质病或更广泛的CNS疾病。
白质病症状
白质病的症状可能是永久性的，也可能时有时无，具体取决于特定的疾病和所涉及的中枢神经系统（CNS）区域。
许多神经通路穿过CNS的白质，因此即使是小范围的白质病也可能导致明显的无力或感觉改变。广泛的白质病还可能导致更广泛的症状，如记忆丧失或视力改变。
白质病症状可能包括以下组合：
- 视力下降
- 复视或视力模糊
- 眼球震颤（眼球跳动）
- 无力，尤其是身体一侧
- 感觉丧失或感觉减退，尤其是身体一侧
- 协调能力受损
- 记忆、决策或注意力困难
- 疲劳
大多数白质病不会引起所有这些症状。相反，每种疾病都会产生该特定疾病特有的症状模式。
病因
白质病可由退行性变、脱髓鞘、炎症、感染、药物毒性、营养缺乏或任何导致CNS白质损伤的疾病引起。
许多影响白质的疾病与炎症有关。事实上，因中风引起的血管性痴呆与影响大脑小血管的广泛血管疾病有关。风险因素包括吸烟、未控制的高血压、不健康的脂肪和胆固醇水平以及未经治疗的糖尿病——所有这些都会导致血管炎症。
诊断
白质病的诊断过程包括病史采集、体格检查以及影像学检查、血液样本或脑脊液（CSF）样本的分析。
病史的关键特征包括症状的描述和出现时间，以及任何其他相关症状，如发烧。
体格检查有助于确定疾病主要是神经系统疾病还是全身性疾病（影响整个身体）。您的医疗提供者将检查您的皮肤外观，要求您指出疼痛部位，检查有无无力或感觉改变，并检查反射和协调能力。
诊断性检查可能包括：
- 影像学检查：通常，大脑或脊髓影像检查是评估白质病的一部分。根据体格检查和症状确定成像区域。大脑或脊髓磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）是评估白质病的首选检查。
- 血液检查：血液样本有时可帮助确定白质病的根本原因。这些检查可能检测到感染或炎症的证据。
- 腰椎穿刺（LP）：腰椎穿刺，有时称为脊椎穿刺，用于获取脑脊液样本，检测蛋白质变化、炎症标志物或感染证据。
治疗
某些白质病可以通过治疗逆转或控制。然而，有些白质病只能进行对症治疗。
- 免疫抑制：几种不同的白质病可以用抗炎药物治疗，如类固醇、免疫球蛋白或血浆置换（去除血浆）。这些治疗用于MS急性发作和ADEM。虽然它们有时用于控制HIV脑病或PML的急性期，但潜在的感染会因免疫抑制而恶化。
此外，MS还使用疾病修饰疗法（DMT）进行治疗，这有助于预防急性发作。
- 血管性痴呆是由小血管中风的累积引起的，导致广泛的白质损伤。白质损伤无法治疗，但有时可以通过治疗（如血液稀释剂以及控制血压和血糖）来预防进一步的损伤。
预后
白质病的预后各不相同。MS不是致命性疾病。通过管理MS和合并症，预期寿命可能仅略有缩短。
大多数感染性白质病可以通过药物治疗得到改善，生存率良好。然而，HIV脑病和PML与非常差的预后和短预期寿命相关。
血管性痴呆通常与诊断后预期寿命缩短有关。这是因为血管性痴呆是由也会增加中风和心脏病风险的因素发展而来的。
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