宾斯旺格病
宾斯旺格病，也称为皮质下脑白质脑病和皮质下动脉硬化性脑病，是一种由脑白质损伤引起的小血管性血管性痴呆。白质萎缩可由多种情况引起，包括慢性高血压和老年。该疾病的特点是记忆和智力功能丧失以及情绪变化。这些变化涉及大脑的执行功能。该病通常在54至66岁之间发病，首发症状通常是精神衰退或中风。
该病由Otto Binswanger于1894年描述，Alois Alzheimer于1902年首次使用"宾斯旺格病"这一术语。然而，Jerzy Olszewski被认为对这种疾病进行了大量现代研究，其研究始于1962年。
体征和症状
症状包括精神衰退、语言障碍、短暂性脑缺血发作、肌肉共济失调以及运动障碍，包括步态改变、动作缓慢和姿势变化。这些症状通常伴随多次跌倒、癫痫、昏厥和膀胱失控。由于宾斯旺格病影响信息处理速度并导致注意力受损，进行日常任务如财务管理、准备餐食和驾驶可能变得非常困难。
神经学表现
宾斯旺格病是一种由脑白质萎缩引起的皮质下血管性痴呆。然而，仅凭白质萎缩不足以诊断此病；还需要皮质下痴呆的证据。组织学发现包括弥漫性、不规则的轴突和髓鞘损失，伴随广泛性胶质增生、脑组织因梗死或血液供应不足导致的死亡，以及动脉可塑性的变化。病理机制可能是严重动脉粥样硬化造成的损伤。该病通常在54至66岁之间发病，首发症状通常是精神衰退或中风。
供应皮质下白质的血管来自支持基底节、内囊和丘脑的血管。它被描述为一个独立的区域，易受损伤。慢性高血压已知会导致平滑肌壁血管张力变化和血管直径变化。小动脉可能变得通透，导致血脑屏障受损。研究表明，宾斯旺格病针对皮质下这一区域的血管，但保留微循环的血管和毛细血管，这可能解释了阿尔茨海默病和宾斯旺格病之间的差异。
心理学表现
皮质性痴呆和皮质下痴呆之间存在差异。皮质性痴呆是皮质萎缩，影响"高级"功能如记忆、语言和语义知识，而皮质下痴呆则影响思维操作、健忘以及人格/情绪变化。宾斯旺格病显示出与执行功能障碍的相关性，但情节性或陈述性记忆正常。执行功能是负责计划、认知灵活性、抽象思维、规则获取、启动适当行动和抑制不适当行动以及选择相关感官信息的大脑过程。已有许多研究比较宾斯旺格患者和阿尔茨海默病患者的认知衰退。在图形序列测试中发现，宾斯旺格患者有过度活动性持续错误，导致患者即使未被要求也会重复动作，而阿尔茨海默病患者则有语义持续性，因为当被要求写一个词时，他们反而会画出描绘该词的图像。
诊断
宾斯旺格病通常可以通过CT扫描、磁共振成像和质子磁共振波谱分析，以及临床检查来诊断。指征包括梗死、病变或中枢白质强度损失、脑室扩大以及脑白质疏松症。已开发出简易精神状态检查以快速评估认知障碍，并作为跨文化痴呆筛查测试。
影像学
脑白质疏松症指的是在宾斯旺格病中常见的白质变化的影像学发现。然而，脑白质疏松症可以在许多不同疾病中发现，甚至在正常患者中也有，特别是在65岁以上的人群中。脑白质疏松症和认知衰退之间是否存在因果关系存在争议。研究表明，不同类型的脑白质疏松症对大脑的影响不同，质子磁共振波谱分析能更有效地区分不同类型，从而更好地诊断和治疗问题。由于这些信息，磁共振成像或计算机断层扫描所显示的白质变化不能单独用于诊断宾斯旺格病，但可以在诊断过程中提供更全面的信息。有许多疾病与宾斯旺格病相似，包括CADASIL综合征和阿尔茨海默病，这使得这种特定类型的白质损伤难以诊断。宾斯旺格病可能需要由包括神经科医生和精神病学家在内的专家团队来诊断，以排除其他心理或神经问题。
现代研究主要集中在寻找更好、更有效的诊断方法。许多研究人员已将脑部磁共振成像分为不同部分或象限。根据白质萎缩或脑白质疏松症的严重程度给每个部分打分。研究表明，这些分数越高，信息处理速度、执行功能和运动学习任务的下降就越明显。其他研究人员开始使用计算机通过计算磁共振图像的高信号像素百分比来计算白质萎缩的百分比。这些和类似报告显示，白质变化量与心理运动功能下降、注意力和执行控制能力降低相关。一种称为磁敏感加权成像(SWI)的技术是一种磁共振技术，具有异常高的敏感度，可以更好地检测白质变化。
管理
宾斯旺格病目前无法治愈，并且已被证明是所有血管性痴呆中最严重的损害。成功管理导致脑部灌注不良的血管风险因素的方法是治疗病因，如慢性高血压或糖尿病。
历史
Binswanger于1894年首次提出，由"血管功能不全"引起的白质萎缩可导致痴呆。他描述了一位患者，其痴呆进展缓慢，并伴有皮质下白质萎缩、脑室扩大、失语症、偏盲和偏瘫。他将这种疾病命名为"慢性进行性皮质下脑炎"。Binswanger没有进行任何显微镜检查，因此许多人不相信他的发现，并将神经损伤归因于神经梅毒。Alzheimer于1902年用病理学证据研究了Binswanger的工作，证实并支持了Binswanger的想法和假设。Alzheimer将这种疾病重新命名为宾斯旺格病。
在19世纪末，血管性痴呆被广泛研究，然而到1910年，科学家们将宾斯旺格病与其他所有皮质下和皮质痴呆混为一谈，并将所有情况都标记为老年痴呆，尽管之前的所有研究和努力都是为了将这种疾病与其他疾病区分开来。1962年，J. Olszewski发表了迄今为止关于宾斯旺格病的所有文献的广泛综述。他发现原始报告中的一些信息不正确，这些病例中研究的一些患者可能患有神经梅毒或其他类型的痴呆。尽管存在这些错误，Olszewski得出结论，宾斯旺格病确实存在，作为脑动脉硬化的一个子集。然而，在1974年，"多发梗死性痴呆"这一术语被创造出来，所有血管性痴呆被归为一类。因此，这些类型痴呆的具体名称，包括宾斯旺格病都丢失了。这种情况一直持续到1992年，当时阿尔茨海默病诊断中心创建了特定标准，即Hachinski缺血量表（以Vladimir Hachinski博士命名），这成为诊断多发梗死性痴呆或血管性痴呆的标准。
宾斯旺格病的复杂历史以及它多年来被忽视为一种疾病，意味着一些患者可能被误诊为阿尔茨海默病。
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