可逆性脑血管收缩综合征伴与不伴后部可逆性脑病综合征的脑血管预后
亮点
- RCVS合并PRES与缺血性中风风险增加相关。
- 伴PRES的RCVS患者显示出更高的住院再入院率。
- 使用TriNetX数据库进行倾向评分匹配的多中心分析。
- 脑血管风险持续长达五年。
- PRES可能识别出高风险的RCVS亚群。
摘要
背景
后部可逆性脑病综合征(PRES)在可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)患者中的预后意义尚不明确。
方法
我们使用TriNetX数据库进行了一项回顾性队列研究。将具有RCVS初始诊断的成人根据是否合并PRES进行分层。排除既往有中风、出血或脑水肿的患者。采用倾向评分匹配(1:1)平衡协变量。1年和5年的主要结局是缺血性中风、蛛网膜下腔出血以及这些事件的复合结局；次要结局包括住院再入院。估计了具有95%置信区间(CI)的风险比(HRs)。
结果
在152名RCVS+PRES患者和3233名单纯RCVS患者中，生成了150对匹配对(标准化差异<0.10)。1年内，RCVS+PRES组的缺血性中风发生率高于单纯RCVS组(37.1%对16.67%；HR，2.50；95% CI，1.528–4.093)，住院再入院率也更高(54.11%对25.74%；HR，2.596；95% CI，1.731–3.892)。两组间蛛网膜下腔出血率无显著差异。5年内，RCVS+PRES仍与更高的缺血性中风风险、住院再入院率以及中风或蛛网膜下腔出血的复合结局相关。
结论
在RCVS患者中，合并PRES的存在识别出一个高风险亚群，其特征是在1年内缺血性中风和住院再入院率增加，并且脑血管风险持续5年以上。这些发现表明，PRES可能代表更严重脑血管调节功能障碍的标志物，需要更密切的监测。
引言
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一种急性脑血管疾病，其特征是反复发作的雷击样头痛，可伴有或不伴有局灶性神经功能缺损、癫痫发作和可逆性节段性脑动脉收缩[1,2]。它通常与可识别的风险因素相关，包括产后时期、接触血管活性或血清素能药物、偏头痛和未控制的高血压[3]。诊断依赖于特征性临床表现和血管影像学显示多灶性、可逆性脑动脉狭窄[1]。
RCVS被视为一种良性且自限性的疾病，90–95%的患者在数周内实现完全康复或主要症状缓解[4]。然而，国家登记数据显示，约14%被诊断为RCVS的患者在90天内再次入院[5]。此外，约1–5%的病例会发生严重并发症，包括缺血性中风、脑内或蛛网膜下腔出血、脑水肿，极少数情况下甚至死亡[4]。
后部可逆性脑病综合征(PRES)是一种临床放射学实体，可表现为多种症状，包括头痛、癫痫发作、视觉障碍和精神状态改变。它通常基于脑MRI的影像学特征进行诊断，定义为血管源性脑水肿，通常累及顶枕区域[6,7]。PRES通常与急性高血压、子痫前期、肾衰竭、自身免疫疾病以及接触免疫抑制剂或细胞毒性药物等状况相关[8]。它通常是可逆的，70–90%的患者完全康复[6]。然而，据报道死亡率为8–17%，特别是当合并出血或细胞毒性脑水肿时[7]。
尽管RCVS和PRES是不同的综合征，但它们在临床表现、触发因素和流行病学方面存在重叠[9]。由于这些相似性，区分这两种综合征可能具有挑战性。影像学研究进一步证明了它们的趋同性，在9–38%的RCVS病例中报告了类似PRES的改变[1]，而在超过85%的PRES病例中观察到类似RCVS的多灶性血管收缩[10]。此外，两种综合征具有相似的病理生理机制，包括内皮功能障碍和自主调节受损，这可能解释了为什么PRES会在一部分RCVS患者中发展。已有病例报告和小系列研究记录了它们的共存，患病率从10%到38%不等[11]。
然而，尽管对这种共存的认识逐渐增加，其预后意义仍不明确。先前描述RCVS和PRES共存患者的调查主要是小型观察性研究和病例报告。这些报告通常关注急性期，描述共享的临床特征，如严重头痛、癫痫发作和急性高血压，并偶尔注意到血管收缩和血管源性脑水肿的影像学证据[12,13,14]。虽然它们强调这两种综合征可以同时发生，但对长期预后、复发风险或这种共存的更广泛脑血管影响提供了很少的见解。
为解决这一空白，我们进行了一项大型、多机构、倾向评分匹配的分析，以研究伴与不伴PRES的RCVS患者的预后。我们假设伴PRES的RCVS患者与不伴PRES的患者相比，会有更差的长期脑血管预后。
研究设计与数据来源
这是一项回顾性队列研究，利用TriNetX研究网络的去标识化电子健康记录数据。我们在美国协作网络中，使用ICD-10-CM代码从2016年1月至2025年11月识别了被诊断为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的成人患者，无论是否伴有后部可逆性脑病综合征(PRES)。
基线特征
总共识别出152名RCVS+PRES患者和3233名单纯RCVS患者。经过1:1倾向评分匹配后，每组剩余150名患者。表1展示了匹配前后的基线特征；未匹配队列包括所有符合条件的患者(RCVS+PRES对单纯RCVS)，而匹配队列代表1:1倾向评分匹配的样本。
1年结局
1年内，RCVS+PRES患者缺血性中风发生率显著更高。
讨论
在这项大型、倾向评分匹配、多机构研究中，我们调查了PRES在RCVS患者中共存是否会影响诊断后1年和5年内的不良脑血管结局风险。在第一年内，PRES与RCVS共存与缺血性中风风险增加一倍相关(37.1%对16.67%；HR 2.50，95% CI 1.528–4.093；p<0.001)以及住院再入院率显著更高(54.11%对25.74%；HR 2.596，95% CI)。
结论
PRES在RCVS患者中的共存与不良结局的大幅增加相关，1年内中风和再入院风险更高。这种额外风险持续超过5年。这些发现表明，PRES不仅是RCVS的影像学相关表现；它代表了一个识别高风险亚群的预后影像学标志物。这些发现突显了进一步研究以明确PRES在RCVS中预后意义的必要性。
作者贡献声明
Dhairya A. Lakhani：撰写–审阅与编辑，验证，监督，资源，资金获取，数据整理，概念化。David Altschul：撰写–审阅与编辑，可视化，验证。Max Wintermark：撰写–审阅与编辑，验证，监督，概念化。Pranjal Rai：撰写–原始草稿，资源，方法学。Dheeraj Gandhi：撰写–审阅与编辑，验证，软件，资源。Muhammed Amir Essibayi：撰写–审阅与编辑，撰写–
伦理批准和参与同意
本研究使用TriNetX分析平台的去标识化数据进行。由于研究的回顾性质和匿名数据的使用，不需要知情同意。西弗吉尼亚大学机构审查委员会(IRB)获得了伦理批准。
人类伦理和参与同意声明
不适用。
资金支持
本出版物中报告的研究由美国国立卫生研究院国家普通医学科学研究所通过资助号5U54GM104942-08支持。内容完全由作者负责，不一定代表美国国立卫生研究院的官方观点。
利益冲突
作者声明没有竞争利益。
【全文结束】
