老年女性出现隐匿性视觉障碍 - 健康研究

一位93岁女性在2周内出现双侧视力逐渐下降。症状最初出现在右眼，表现为阅读时间歇性看到蓝色丝带、缺字以及直线扭曲。两周后，她出现左眼新的隐匿性、无痛性视力下降。

她的眼部病史包括：5年前右眼白内障摘除术并植入后房型人工晶体、由青光眼专家管理的双眼原发性开角型青光眼，以及已知的双眼年龄相关性黄斑变性。全身病史包括高血压（服用赖诺普利）、糖尿病（HbA1c 7.9%，服用西格列汀）和高脂血症（服用阿托伐他汀）。她无头痛综合征或偏头痛病史。

检查

检查发现，最佳矫正视力右眼为20/100，左眼为20/200，较基线分别下降至20/40和20/70，并出现新的左眼相对性传入性瞳孔缺陷(RAPD)。眼压、眼球运动和外部检查均无异常。眼前节检查除左眼核硬化和后囊膜混浊部分限制眼底观察外，其余均正常。

右眼眼底检查显示视盘周围视网膜白色斑块和火焰状出血。左眼有两个视盘周围视网膜白色斑块，以及从视盘向颞侧黄斑区域延伸的灰白色视网膜混浊楔形区域，分布符合睫状视网膜动脉区域。双眼均有色素改变，无出血或液体积聚。双眼视盘清晰无苍白，视网膜血管直径正常，无可见栓子；双眼周边视网膜其余部分均无异常。

检查

右眼OCT显示从视盘下颞侧向周边黄斑区域延伸的内层视网膜增厚和高反射，与眼底检查中看到的视网膜白色区域相符。左眼显示内核层(INL)水平的高反射带，符合睫状视网膜动脉区域的旁中心急性中层黄斑病变(PAMM)。

考虑到患者的年龄、新发RAPD、双眼不同阶段的视网膜缺血表现，尤其是左眼睫状视网膜动脉区域的内层视网膜缺血，临床高度怀疑巨细胞动脉炎(GCA)。因此，患者被转诊至急诊科，立即开始静脉脉冲甲基泼尼松龙1,000 mg/天治疗，同时进行红细胞沉降率、C反应蛋白、血小板计数和卒中评估。头部CT显示无急性缺血性改变，随后的脑部MRI显示无急性或亚急性梗死。颈动脉多普勒超声显示无血流动力学显著狭窄，经胸超声心动图未发现心内分流或心源性栓塞源。开始持续心脏监测。红细胞沉降率为59 mm/小时（升高），C反应蛋白为12.7 mg/L（升高）。血小板计数正常。

你的诊断是什么？

参见下方答案。

视网膜缺血表现

这位老年女性表现为双侧序贯性视网膜动脉缺血：双眼视网膜白色斑块，以及左眼睫状视网膜动脉区域的PAMM。

对于具有这种缺血模式的患者，GCA是驱动检查和经验性治疗的诊断；然而，它需要像其他急性视网膜闭塞性疾病一样进行卒中检查。

考虑到左眼睫状视网膜动脉区域的PAMM病变，考虑了视网膜分支动脉阻塞或睫状视网膜动脉阻塞。然而，没有可见的栓塞斑块、动脉变细或典型的扇形视网膜白色区域。考虑到患者的年龄和相对性传入性瞳孔缺陷，也考虑了非动脉炎性前部缺血性视神经病变，但缺乏视盘水肿以及缺血定位于视网膜而非视神经，排除了这一诊断。高血压或糖尿病视网膜病变可产生视网膜白色斑块，包括棉絮斑；然而，考虑到患者血压和血糖控制良好，这些表现不足以解释这种双侧序贯性缺血事件模式或睫状视网膜动脉区域PAMM的存在。同样考虑了视网膜静脉阻塞性疾病，因为PAMM可能与视网膜静脉阻塞相关；然而，缺乏静脉扩张、扭曲、扇形视网膜出血和黄斑水肿使这一诊断可能性较低。此外，全面的脑血管和栓塞评估，包括神经影像学、颈动脉超声、超声心动图和心脏监测，未发现缺血的替代来源。

进一步系统回顾发现短暂的颌部疼痛发作，持续几秒钟，尽管患者否认GCA的其他典型表现。次日进行的左颞动脉活检显示管腔狭窄伴跨壁肉芽肿性炎症，由巨细胞、巨噬细胞和淋巴细胞组成，弹性染色显示内弹性膜破坏，证实活动性GCA。

讨论

PAMM是一种OCT定义的病变，特征是内核层(INL)水平的高反射带，反映由于中间和深层毛细血管丛低灌注导致的中层视网膜缺血性梗死。与棉絮斑和急性黄斑神经视网膜病变一起，PAMM现在被认为位于单一视网膜缺血级联中，三种病变的区别在于毛细血管丛受累深度而非机制。棉絮斑反映浅层毛细血管和神经纤维层缺血；PAMM反映局限于INL的深层毛细血管丛缺血；急性黄斑神经视网膜病变反映延伸至光感受器的深层毛细血管丛缺血。如果缺血持续或加重，PAMM可能通过一个明确描述的视网膜缺血级联进展，该级联在视网膜层中水平和垂直延伸，最终导致全层内层视网膜梗死，相当于完全性视网膜动脉阻塞。在此患者中，左眼PAMM病变周围黄斑区的视网膜白色斑块代表这一缺血过程的水平和垂直进展，支持睫状视网膜动脉区域持续视网膜缺血。根据患者病史，右眼可能在2周前发生了类似但程度较轻的缺血过程。

PAMM患者通常描述为急性旁中心暗点，常被感知为固定点附近的丝带状或弧形干扰，这与该患者描述的阅读时蓝色丝带和缺字相符。眼底检查可能正常或仅显示细微的灰白色黄斑病变，因此OCT对诊断至关重要。INL高反射带在数周至数月内消退为永久性INL变薄，旁中心暗点通常持续为固定缺损。

孤立性PAMM（定义为无明确并发视网膜血管阻塞的PAMM）的全身意义超过其轻微的视觉缺损。大约一半的PAMM病例是孤立性的，这些患者的全身血管风险高于伴有视网膜血管阻塞的PAMM患者。在一项前瞻性检查研究中，总体上63.6%的急性症状性孤立性PAMM患者检测到全身异常，65岁及以上患者中这一比例为87.5%。55%的脑成像异常，其中约一半的脑血管疾病先前未被识别。因此，有必要紧急评估高血压、栓塞性疾病和血管炎，而在老年患者中，GCA是一种不能错过的诊断。

睫状视网膜动脉的血管解剖使其区域缺血提示脉络膜血管受累的可能。与源自眼动脉的中央视网膜动脉不同，睫状视网膜动脉由短后睫状动脉供血，因此由脉络膜循环供血。后睫状动脉是GCA相关肉芽肿性血管炎优先靶向的血管。老年患者睫状视网膜动脉区域的缺血因此提示后睫状动脉受损，应立即怀疑GCA，无论视盘是否水肿。当阻塞仅限于脉络膜和睫状视网膜循环而未累及视神经头部血管时，GCA可产生视网膜缺血而不伴视盘水肿，这是本例患者的模式。新的左眼RAPD反映了内层视网膜缺血的累积负担。在类似病例中，即使缺乏RAPD也不应提供对GCA诊断的虚假保证。

PAMM越来越多地被认识为GCA的特定OCT标志物。Mairot及其同事在GCA队列中观察到16.7%的患者存在PAMM，其中一些患者仅以PAMM作为GCA的唯一眼底表现。随后的一项前瞻性研究发现PAMM仅存在于颞动脉活检阳性患者中，对活检证实的GCA具有100%的特异性和阳性预测值。也有报道活检证实的GCA病例，患者以孤立性PAMM为表现，视力正常、眼底检查正常且视野完整。

管理和随访

患者住院3天，接受总共3克静脉甲基泼尼松龙治疗。2021年ACR/血管炎基金会指南有条件地推荐在视力受威胁时使用脉冲而非高剂量口服糖皮质激素。活检确诊并完成脉冲治疗后，她转为口服泼尼松40 mg/天（约1 mg/kg），并给予胃肠道和肺孢子菌预防。出院时，她的视力与诊断时相当。

三周后，风湿科开始每周皮下注射托珠单抗162 mg作为类固醇节约剂，以允许逐渐减少泼尼松剂量，考虑到她的年龄、糖尿病和高血压。在GiACTA试验中，每周托珠单抗联合结构化泼尼松减量方案在52周时达到持续糖皮质激素自由缓解的比例为56%，而安慰剂组为14%-18%，累积泼尼松暴露量约为一半。泼尼松在开始治疗约3个月后停用，表明类固醇节约反应良好。计划托珠单抗继续使用至少12个月；之后将根据疾病活动性考虑停药或维持减量。在最近一次视网膜随访中，即就诊后4个月，BCVA基线为右眼20/40，左眼20/200。眼底检查显示持续性视网膜白色斑块，OCT显示内层视网膜变薄，这是PAMM的预期结构后遗症，从急性INL高反射演变为慢性INL、视网膜神经纤维层和神经节细胞层萎缩。类固醇治疗开始后视力稳定，未进展为完全性中央视网膜动脉阻塞或对侧前部缺血性视神经病变，代表达到了治疗目标。

由塔夫茨大学医学院的Hamid Alemi, MD, MPH和Nikhil Bommakanti, MD提供。编辑由塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心的Simon D. Archambault, MD, MSc和Varsha Pramil, MD完成。

参考资料：

Abtahi SH, 等. Surv Ophthalmol. 2023;doi:10.1016/j.survophthal.2022.11.009.

Alencastro Landim G, 等. Front Neurol. 2025;doi:10.3389/fneur.2025.1672043.

Bakhoum MF, 等. Am J Ophthalmol. 2018;doi:10.1016/j.ajo.2018.07.031.

Biousse V, 等. N Engl J Med. 2015;doi:10.1056/NEJMra1413352.

Bosch P, 等. Lancet Rheumatol. 2024;doi:10.1016/S2665-9913(24)00024-9.

Chapron L, 等. Retina. 2026;doi:10.1097/IAE.0000000000004783.

Hostovsky A, 等. Ophthalmology. 2026;doi:10.1016/j.ophtha.2025.12.003.

Iovino C, 等. Am J Ophthalmol. 2022;doi:10.1016/j.ajo.2021.07.004.

Kovach JL, 等. Ophthalmology. 2025;doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.024.

Limoli C, 等. Am J Ophthalmol. 2024;doi:10.1016/j.ajo.2023.12.010.