脑静脉血栓形成
定义
脑静脉血栓形成（CVT）指颅内静脉通道的闭塞，包括硬脑膜静脉窦血栓、皮质静脉血栓和深部脑静脉血栓。这些类型常并存，临床表现相似且非特异，影像学特征可能隐匿。
流行病学特征
全球范围内，脑静脉血栓约占所有脑血管疾病病例的0.5%。87.5%的病例存在潜在致病因素，常见危险因素包括：
- 激素相关：外源性激素、妊娠、产褥期
- 医源性：类固醇、口服避孕药（50岁以下女性常见病因）、新冠疫苗（尤其是阿斯利康疫苗）
- 促血栓血液疾病：35%病例存在如凝血酶原20210突变、镰状细胞贫血、V因子莱顿突变
- 局部因素：颅骨异常/创伤、压迫性肿块（如脑膜瘤）、感染（尤其是乳突窦）
- 全身性疾病：脱水（如肠胃炎）、败血症、恶性肿瘤、结缔组织疾病
- 特发性：约12%病例
临床表现
与多数颅内血管疾病不同，临床表现高度多样，可能从无症状到昏迷甚至死亡：
- 症状：头痛（89-91%）、意识状态改变、视力障碍、恶心呕吐
- 体征：视乳头水肿、颅神经麻痹、局灶性神经功能缺损（52-68%）、癫痫（39-44%）、昏迷
病理机制
其发病机制尚不明确。病变范围与受累静脉段侧支循环发展相关。静脉高压导致脑水肿、脑静脉梗死（约50%病例）甚至出血。
影像学特征
CT检查
非增强CT可能显示静脉窦高密度征（7-14天内敏感体征）、现金坚果征（特异性小的皮质下出血）。CT静脉造影（CTV）可发现静脉窦充盈缺损（空三角征），敏感度达95%。
MRI检查
可同时显示血栓及继发改变：
- T1/T2序列：急性期等信号/T2低信号，亚急性期T1高信号
- FLAIR：脑沟高信号提示蛛网膜下腔出血
- T1增强：显示硬脑膜和软脑膜增强
- DWI/ADC：慢性期可能出现弥散受限
- MR静脉成像（MRV）：2D时间飞跃法（TOF）常规使用，对比剂增强MRV对硬脑膜静脉窦血栓更敏感
数字减影血管造影**（DSA）
曾为诊断金标准，但因操作侵入性和技术要求高，临床应用已显著减少。
治疗与预后
约50%病例进展为静脉梗死，治疗方案包括：
- 急性期：立即使用肝素抗凝，即使合并出血性梗死
- 稳定期：改用口服抗凝药（如华法林或新型抗凝剂），疗程至少3个月
- 手术干预：选择性病例可行血管内溶栓或减压性颅骨切除术
预后差异显著：
- 良性型：约65%病例无后遗症
- 暴发型：约20%病例致残或死亡
不良预后因素包括出血性梗死、恶性肿瘤及深部静脉血栓。
鉴别诊断
需与以下情况区分：
- 静脉窦发育不良
- 蛛网膜颗粒
- 硬膜下血肿
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