摘要
皮质性耳聋是一种罕见的中枢性听觉障碍，表现为严重听力丧失。这种病症由听觉皮层、听辐射或内侧膝状体的双侧损伤引起。本文报告了一例右侧壳核出血后继发左侧丘脑出血导致皮质性耳聋恢复的病例。通过发病时使用15O正电子发射断层扫描（15O-PET）评估脑氧代谢率（CMRO2），有效预测了功能预后。使用15O-PET评估CMRO2对于预测皮质性耳聋的预后具有重要价值。我们应警惕卒中患者出现皮质性耳聋的可能性，特别是那些具有双侧颞叶病变、邻近听觉通路的基底节区病变或脑干病变（包括既往存在病变）的患者。
关键词： 皮质性耳聋，15O-PET，脑氧代谢率，脑出血
亮点
- 15O-PET评估CMRO2可能对预测皮质性耳聋的预后具有重要价值。
- 神经耳科学检查可加深对皮质性耳聋的诊断。
- 临床医生需要警惕卒中患者出现皮质性耳聋的可能性。
1. 引言
皮质性耳聋最初由Wernicke于1883年描述，其特征是纯音听力阈值升高，导致尽管听觉传导通路（从内耳到脑干）功能正常，仍会出现耳聋。听觉皮层、听辐射或内侧膝状体的双侧损伤可能导致皮质性耳聋。由于该病罕见，准确诊断具有挑战性。病变大小和潜在疾病被确定为影响功能预后的因素。本文报告了一例左侧丘脑出血继发右侧壳核出血导致皮质性耳聋恢复的病例，通过15O正电子发射断层扫描（15O-PET）评估脑氧代谢率（CMRO2），在预测功能预后方面具有重要价值。
2. 病例报告
一位49岁右利手男性因意识障碍和左侧偏瘫首次入院。平扫计算机断层扫描（CT）显示右侧壳核高密度病变，提示脑出血。在接受神经内镜血肿清除术后，其改良Rankin量表（mRS）评分恢复至0级并重返社会。五年后，该患者再次出现意识障碍和右侧偏瘫，作为急诊病例被送入我院。脑部MRI显示左侧丘脑至颞干区域存在亚急性血肿伴周围水肿，以及右侧壳核旧出血灶（图1A-C）。未发现桥小脑角至内听道等部位的占位性病变。15O-PET显示右侧额叶和整个颞叶（包括右侧听觉皮层）的脑血流量（CBF）和CMRO2分别较左侧下降17%和22%（根据三维立体定位感兴趣区模板（3DSRT）分析）（图1D,E）。入院第二天，患者出现烦躁不安。第五天，患者主诉听力丧失。进行Rinne和Weber测试，怀疑为双侧感音神经性听力损失。第六天，患者咨询耳鼻喉科专家，神经耳科检查显示纯音测听（PTA）显示双侧重度耳聋（图2A）。听觉脑干反应（ABR）显示双侧30dB以内的波形正常，I-V波无延迟（图2B）。0.5-4kHz听性稳态反应（ASSR）双侧正常，表明从耳蜗神经到脑干无损伤（图2C）。评估从脑干到中枢听觉皮层通路的中潜伏期反应（MLR）显示左侧存在P0、N0和Pa波，但重复性差，右侧未观察到波形。失真产物耳声发射（DPOAE）显示双侧反应，排除了内耳损伤引起的严重听力损失。基于上述检查结果，诊断为皮质性耳聋，其谵妄症状归因于听力损害。此后，患者于第22天转至康复医院，mRS评分为3级，听力无改善。3.5个月后患者出院，PTA确认双侧听力改善为中度听力损失（图2D），八个月后已能进行日常对话。
图1.
MRI显示左侧丘脑至颞干区域亚急性血肿伴周围水肿，右侧壳核旧出血灶（A：弥散加权成像，B：液体衰减反转恢复，C：磁敏感加权成像）。15O-PET显示右侧颞叶摄取减少（D：CBF，E：CMRO2）。
图2.
第二次入院时的神经耳科检查结果。A：纯音测听（PTA）显示双侧重度听力损失。B：听觉脑干反应（ABR）显示I-V波正常范围。C：听性稳态反应（ASSR）显示双侧正常反应。D：PTA显示双侧听力改善。
3. 讨论
本病例中，患者最初表现为烦躁不安症状，随后主诉听力丧失。因此进行了包括ABR、ASSR、MLR和DPOAE在内的客观听力测试。听力测试确认了皮质性耳聋诊断，强调了对听觉通路周围病变的卒中患者的警惕性。因此，对于双侧颞叶听辐射、基底节区（包括旧病变）附近的卒中患者，必须警惕皮质性耳聋、失语症和听觉失认症的可能性。Silva等回顾了46例缺血性和出血性卒中后皮质性耳聋病例，发病年龄21-82岁，27例为男性。36例（78%）病变位于颞上回（STG）和Heschl氏回，其余9例病变涉及丘脑、基底节和脑干等部位。37例有随访数据，2例在发病数小时后症状改善，21例（56%）在5天至3年后改善，40例（38%）无改善（随访期4个月至3年）。关于病变位置与预后的关系，2例痊愈患者仅存在STG和Heschl氏回病变。虽然未充分考虑病变大小，但既往研究表明，病变局限于STG和Heschl氏回的患者预后可能更好。从内侧丘系投射到颞叶的听觉放射分为三个区域：膝部、干区和扇区。膝部的神经纤维紧密汇聚，而干区和扇区呈辐射状分散，穿过颞叶相对较大的区域。因此，靠近膝部的基底节病变比颞叶病变预后更差。本病例首次出血位于右侧壳核，第二次为左侧丘脑出血。第二次左侧丘脑出血时，血肿较小且未累及听觉放射的膝部。此外，15O-PET显示右侧颞叶整体CBF和CMRO2较左侧下降，左侧颞叶未见变化。由于左侧颞叶CBF和CMRO2未降低，脑功能活动保持，提示患者在急性期存在皮质性耳聋但随后恢复。这意味着左侧听觉放射未完全受损，提示听力可能随时间改善。若观察到双侧颞叶CBF和CMRO2摄取下降，则可确定皮质性耳聋无恢复可能。虽然上述解剖扩散是卒中后皮质性耳聋的重要预后因素，但本病例提示15O-PET（尤其是CMRO2）可能能够预测听力功能的恢复。
4. 结论
本报告表明，通过15O-PET评估CMRO2对于预测右侧壳核出血继发左侧丘脑出血导致的皮质性耳聋预后具有重要价值。临床医生应警惕具有听觉通路周围病变或双侧颞叶、基底节区、脑干既往病变的卒中患者出现皮质性耳聋的可能性。
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