亲爱的医生:什么是狼疮?它是如何影响身体的?
“狼疮”一词通常指的是系统性红斑狼疮(SLE),这是一种全身性疾病(如其名称所示)。因此,根据定义,它会影响身体的多个系统。
皮肤是最常受影响的系统之一,而一种特定的局部皮肤疾病——盘状红斑狼疮——是帮助诊断SLE的条件之一。我有时会听到患有盘状红斑狼疮的人说他们有“狼疮”,但这并不是系统性疾病,除非满足其他标准。SLE中还可能出现其他皮肤状况,包括经典的面部“蝴蝶”皮疹、显著的阳光敏感性、口腔溃疡和脱发。
SLE患者常有全身性或“体质性”症状,例如疲劳、发烧和全身酸痛。这种疲劳可能会导致严重功能障碍。在早期SLE中,体重减轻是常见的,但有些人因肾脏表现或治疗引起的盐分和水分潴留而体重增加。
超过90%的SLE患者会出现关节问题(疼痛和肿胀)。受影响的总是不止一个关节。尿液中含有蛋白质的肾脏问题是常见的,并且是诊断标准之一。神经系统疾病虽然不常见,但可能包括癫痫发作、周围神经病变以及急性混乱或精神病。
心脏和肺部的内膜常常受到影响,这可以通过检查者听到,并且心电图显示典型变化。所有的血细胞——红细胞、白细胞和“蓝色”细胞(血小板)——都可能减少。
最后,在SLE患者中有一些血液蛋白升高。ANA水平几乎总是高,但这不是一个特异性发现。我见过许多因为ANA水平高(且没有其他SLE标准)而被误诊为狼疮的病人,远远超过正确诊断的数量。抗Smith抗体更具特异性,但并不常见,而抗双链DNA测试比ANA测试更常见且更具特异性。仅凭血液测试不能诊断SLE。
有不同的评分系统可以使用这些标准来诊断确定和可能的SLE,但在临床实践中,诊断是由经验丰富医生的判断做出的。在我的实践中,我会将所有疑似SLE的患者转诊给风湿病专家。
SLE的诊断并不完全简单,需要专业知识,而SLE的管理则需要一位既有经验又了解当前医学治疗的临床医生。这通常意味着需要一名风湿病专家。
七十年前,在类固醇开发之前,SLE的诊断曾经极其危险,一半的新诊断患者在五年内死亡——与许多癌症一样糟糕。由于类固醇有许多副作用并且不是100%有效,因此已经开发了许多新药,现在大多数被诊断为SLE的人都可以得到良好的管理。
然而,这仍然是一个严重的、改变生活的诊断,除了上述所有器官问题外,还会增加心脏病和癌症的风险。全科医生与风湿病专家合作可以推荐降低心脏风险的治疗方法,以及适当的癌症筛查测试。
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