美国有线电视新闻网(CNN)创始人特德·特纳所患的神经退行性脑部疾病可能比其他罕见但广为人知的神经系统疾病更为普遍,一项最新证据综述指出。
路易体痴呆症(LBD)的整体发病率接近每10万人年5例。研究人员于5月11日在《美国医学会杂志·神经病学》上报告了这一发现。
研究团队表示,这使得该病比肌萎缩侧索硬化症(ALS)以及某些形式的痴呆症或帕金森病更为常见。
由意大利巴里"阿尔多·莫罗"大学神经科医生达尼埃莱·乌尔索博士领衔的研究团队总结道:"路易体痴呆症主要是一种晚发性痴呆症,其发生频率高于其他几种罕见的神经退行性疾病。"
特德·特纳自2018年起与路易体痴呆症抗争,上周以87岁高龄去世。
美国国立卫生研究院指出,路易体痴呆症与一种名为α-突触核蛋白的异常脑部蛋白沉积相关。这些被称为路易体的沉积物会影响脑内化学物质,导致思维、运动、行为和情绪方面的问题。
研究人员表示,尽管路易体痴呆症广为人知,但此前尚无研究尝试评估该病在全球范围内的普遍程度。
在此次新综述中,研究人员汇总了12项先前研究的数据,发现路易体痴呆症的发病率为每10万人年约4.8例。人年代表研究中所有参与者被观察的总时长。
相比之下,研究指出额颞叶痴呆的发病率为每10万人年近2.3例,肌萎缩侧索硬化症约为1.6例,而非典型帕金森综合征则在0.3至0.8例之间。
纽约北威尔医疗研究学院费恩斯坦研究所阿尔茨海默病研究利特温-祖克尔研究中心联席执行主任杰里米·科普尔博士在评述该发现时表示:"本研究发现路易体痴呆症的发生频率和流行程度高于先前认知,似乎比曾被认为是阿尔茨海默病之后第二大神经退行性疾病的额颞叶痴呆更为常见。""这篇论文揭示了路易体痴呆症的发病率,表明其发生频率高于人们原有认知。"
数据显示男性发病率较高,约为每10万人年5.5例,而女性为4.3例。
然而,研究人员指出,医生对路易体痴呆症的临床诊断并不常见,表明该病可能未被充分认识且存在诊断不足的情况。
研究人员写道:"这些发现凸显了建立标准化诊断方法以及确保公平获取专业评估的必要性,以减少漏诊和误分类。"
科普尔表示,特德·特纳的去世可能产生更广泛的影响。
"我希望特德·特纳的离世能提升公众意识,特别是对那些诊治混合认知与神经精神症状患者的临床医生而言,做出准确诊断至关重要。"他说道。
科普尔补充道:"路易体痴呆症的独特之处在于患者常表现出大量精神症状。视觉性幻觉(看见不存在的事物)以及意识水平的剧烈波动通常是核心诊断标准之一。若患者未表现出显著的认知障碍,可能被误判为精神崩溃或精神疾病。但最终,他们会发展为严重认知功能障碍。"
科普尔指出,路易体痴呆症患者对某些常用于其他类型痴呆症患者的药物反应不同。
"路易体痴呆症患者对抗精神病药物可能出现严重不良反应,"他表示,"在为路易体痴呆症患者用药时必须格外谨慎。"
消息来源:《美国医学会杂志·神经病学》,2026年5月11日;纽约北威尔医疗研究学院费恩斯坦研究所阿尔茨海默病研究利特温-祖克尔研究中心联席执行主任杰里米·科普尔博士
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