对于系统性硬化症（SSc）患者而言，胃肠道（GI）症状及其他并发症可导致多种进食挑战和营养不良。这些营养问题与SSc患者的一系列不良结局相关。
西班牙巴塞罗那瓦尔德希伯伦大学医院消化系统研究单元研究员Luis G Alcalá-González医学博士指出：“营养问题直接恶化SSc的临床结局和生活质量。研究表明，营养不良与发病率增加、虚弱、感染风险升高以及生存率降低相关。”
澳大利亚墨尔本大学医学院风湿病学家兼高级讲师Jessica L Fairley医学学士表示：“该人群中其他营养问题也很常见，包括铁、维生素D、镁和钙等维生素和矿物质缺乏。蛋白质能量营养不良导致的肌肉萎缩在这些患者中也十分普遍。”
许多SSc患者存在回避性/限制性食物摄入障碍（ARFID），Alcalá-Gonzaléz博士解释说：“这增加了另一层复杂性，因为它驱动了适应不良的回避行为，这可能会加剧体重减轻、营养素缺乏以及经口进食问题。”
SSc中的ARFID
在2025年发表于《关节炎护理与研究》的一项横断面研究中，Alcalá-Gonzaléz博士及其同事调查了西班牙200名SSc患者中ARFID的患病率。大约一半（49.5%）的患者在西班牙语九项ARFID筛查量表（NIAS）中呈阳性，其中54%的患者表示ARFID症状源于对进食不良后果的恐惧，例如胃肠道不适。研究结果进一步显示，在ARFID筛查阳性患者中，自我报告的体重减轻、肠内营养以及自我启动而非医生监测的饮食限制更为频繁。回避性/限制性食物摄入障碍症状与胃肠道症状严重程度（由UCLA SCTC GIT 2.0总评分衡量）呈中度相关，并与健康相关生活质量（HRQOL）在所有SF-12量表领域中的恶化相关。研究作者写道：“未来研究需要确定ARFID筛查阳性何时反映对疾病的适应性反应，还是需要行为治疗的病理性限制。” Alcalá-González表示，这项首次系统检查SSc患者ARFID的研究“为传统上主要关注动力障碍、吸收不良和机械因素（如小口畸形或食管狭窄）的SSc营养问题理解，增加了重要的行为和心理社会维度。” 除了通过限制性饮食管理症状的尝试外，其他可能导致ARFID高患病率的因素包括“吞咽困难、味觉或质地感知改变，以及患有SSc的累积心理负担，” Alcalá-Gonzaléz继续说道。“换句话说，有机和行为驱动因素可能共同导致该人群中观察到的ARFID高发病率。”
SSc中的营养不良
在2025年发表于《风湿病学》的一项研究中，Fairley博士及其同事在澳大利亚1903名SSc患者中发现了同样高的营养不良率。结果显示，42.6%的患者符合全球营养不良领导倡议（GLIM）的营养不良诊断标准，其中33%为重度营养不良。营养不良在老年患者、弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）患者、SSc严重程度评分较高者、RNA聚合酶-3阳性者以及炎症标志物升高者中更为常见。与营养不良相关的其他因素包括多病共存（OR 1.6; 95% CI 1.2-2.0; P<.01）、上消化道症状（OR 1.6; 95% CI 1.3-2.0; P<.01）以及肺动脉高压（OR 2.1; 95% CI 1.4-2.0; P<.01）。营养不良患者在调整年龄、性别和dcSSc后生存率降低（HR 1.4; 95% CI 1.1-1.7; P<.01），HRQOL和身体功能也更差。 Fairley博士指出，多病共存与营养不良之间的关联“凸显了作为临床医生，我们不仅需要考虑SSc特异性因素，还需要考虑患者中营养不良的一般人群风险因素。” 在2023年由Rivet等人进行的一项包括120名法国SSc患者的横断面研究中，使用2020年法国SSc建议评估，59.2%的患者存在营养不良，其中至少25%为重度营养不良。多变量分析结果显示，营养不良与心脏受累相关（P<.01）。
营养不良与SSc中胃肠道受累
2024年Samm等人发表的一项研究使用在线定性和定量调查，调查了156名澳大利亚SSc患者队列中可能影响膳食摄入的症状。回复显示，79%的患者经历过胃肠道症状，26%报告每天都有症状。此外，31%的受访者表示使用饮食调整来管理症状，23%报告近期体重减轻。2025年Oz等人发表的一项横断面研究调查了82名SSc患者中营养不良对胃肠道受累的潜在预测价值。使用控制营养状态（CONUT）评分和预后营养指数（PNI）评分评估营养不良，使用UCLA SCTC GIT 2.0评分评估胃肠道受累。结果显示，CONUT评分与UCLA GIT 2.0总评分呈中度正相关（r=0.539; P<.01），CONUT与PNI评分呈负相关（r=-0.513; P<.01）。研究作者写道：“从常规实验室参数中得出的CONUT和PNI评分提供了一种简单有效的方法来评估SSc患者的营养不良并预测胃肠道并发症。”
应对SSc中的进食和营养需求
考虑到SSc中营养不良的高患病率及其对“生活质量和寿命结局的负面影响，作为临床医生，我们必须了解患者的营养需求，” Fairley博士说。 Alcalá-González补充道：“从患者的角度来看，限制性进食严重损害社交功能、情绪健康和日常生活，” 此外还增加了营养不良及相关结局的风险。“总之，ARFID症状和其他营养问题放大了总体疾病负担，并可能在其它系统性并发症中发挥作用。” 两位专家都强调了在临床实践中充分筛查和管理进食及营养问题的重要性，尽管目前缺乏监测SSc营养状态的共识建议。 Fairley博士建议：“然而，鉴于营养不良的重要性，我们应该定期监测患者的经口摄入、胃肠道症状、体重和营养素缺乏。” 除了常规监测体重外，应鼓励患者报告体重减轻，特别是如果体重减轻超过5%。这些措施“可以促进早期识别和干预，特别是在急性疾病或诊断心肺并发症等生理应激增加时期。” Fairley博士继续说道：“无论营养状态如何，监测胃肠道症状并干预以管理反流、腹泻或便秘、腹胀和吞咽困难，可能会改善患者舒适度并优化经口摄入，必要时接受胃肠病学介入。如果报告经口摄入不足，则应考虑解决任何可逆的原因或诱因。” 她建议为SSc患者提供充分的饮食建议并及早转诊至营养师服务。“考虑的饮食建议包括少食多餐——尤其是对于那些大量进餐往往会加重症状的胃肠道动力障碍患者——以及高能量、高蛋白饮食和必要的蛋白质补充剂，”她解释道。“营养缺乏（如缺铁）的筛查和干预也应纳入SSc患者的营养评估。” Alcalá-González博士建议使用经过验证的问卷（如NIAS）或简单的、结构化的问题（关于食物回避，可融入常规临床护理）对SSc患者进行ARFID和其他营养问题的主动筛查。“医生应考虑对中度至重度胃肠道症状患者进行ARFID筛查，并考虑将筛查阳性者转诊进行进一步评估。” 对于SSc合并ARFID的患者，推荐多学科管理。“胃肠病学家和风湿病学家应与营养师、心理学家以及言语/吞咽治疗师合作，以解决食物限制的生理和行为两方面问题，” Alcalá-González建议。“早期营养咨询、针对吞咽困难、异常排便习惯和腹胀的症状靶向治疗以及心理支持可以防止进展为重度营养不良。”
护理差距与提高认识
Fairley博士指出，需要提高临床医生和患者对营养不良在SSc中影响的认识，以确保对该人群营养状态的适当监测。还需要就SSc营养诊断和监测达成共识建议。“目前，SSc营养问题诊断使用了多种不同的工具，这使评估和监测变得复杂，” Fairley博士说。她指出迫切需要数据表明哪些营养干预措施对SSc患者可能最有效。“需要干预性研究来识别哪些策略可以减轻营养不良对患者发病率和死亡率的负面影响。” 同样，Alcalá-Gonzaléz博士强调需要提高对SSc患者中ARFID高患病率的认识：“大多数临床医生不熟悉ARFID，尤其是在像SSc这样的慢性病背景下。需要教育，以认识到ARFID是营养不良的一个真实且临床相关的促成因素。” 其他存在的差距包括“旨在了解ARFID在SSc中的自然史、其与胃肠道动力障碍的相互作用以及对长期结局影响的前瞻性研究”，以及测试针对这些患者的ARFID治疗的联合行为-营养方法的干预性试验，他补充道。“最后，患者中心的资源至关重要，包括实用的饮食指导、社交进食支持以及将心理健康服务整合到风湿病学和胃肠病学诊所中，” Alcalá-Gonzaléz博士总结道。
参考文献：
- Burlui AM, Cardoneanu A, Macovei LA, 等. 硬皮病中的饮食：是否需要干预？《诊断学》。2021;11(11):2118. doi:10.3390/diagnostics11112118
- Gori F, Tomaino L, La Vecchia C, Servida S, Vigna L. 微生物群、营养与系统性硬化症患者胃肠道症状之间的关系：系统文献综述。《国际分子科学杂志》。2025;26(16):7685. doi:10.3390/ijms26167685
- Wojteczek A, Chmielewski M, Zdrojewski Z. 营养障碍和营养相关状况：系统性硬化症中被低估的临床问题。《风湿病学》。2024;62(5):368-380. doi:10.5114/reum/194035
- Fairley JL, Hansen D, Quinlivan A, 等. 系统性硬化症中营养不良的频率和影响。《风湿病学》。2025;64(3):1251-1260. doi:10.1093/rheumatology/keae209
- Nguyen AD, McMahan ZH, Volkmann ER. 系统性硬化症中的微量营养素缺乏：范围综述。《开放获取风湿病学》。2022;14:309-327. doi:10.2147/OARRR.S354736
- Alcalá-González LG, Burton-Murray H, Atkins M, 等. 成人系统性硬化症中的回避性/限制性食物摄入障碍症状：西班牙全国研究。《关节炎护理与研究》。2025年5月12日在线发表。doi:10.1002/acr.25569
- Rivet V, Riviere S, Goulabchand R, 等. 系统性硬化症中营养不良的高患病率：法国单中心横断面研究结果。《营养学》。2023年7月27日在线发表。doi:10.1016/j.nut.2023.112171
- Samm DA, Macoustra A, Crane R, McWilliams L, Proudman S, Chapple LS. 系统性硬化症患者营养需求的观点。《硬皮病及相关疾病杂志》。2024;9(3):216-222. doi:10.1177/23971983241264868
- Öz N, Gezer HH, Karabulut Y, Duruöz MT. 营养状态指标与系统性硬化症胃肠道症状的关联：横断面研究。《国际风湿病学杂志》。2025;45(1):21. doi:10.1007/s00296-024-05783-2
- Kaminski L, Khanna D. 硬皮病患者健康饮食。全国硬皮病基金会。2019年1月发布。2025年8月31日访问。
本文最初发表于Rheumatology Advisor。
【全文结束】