一项系统性综述结果显示，各种血管炎患者中普遍报告存在认知障碍和神经精神症状。
根据发表在《关节炎与风湿病研讨会》（Seminars in Arthritis & Rheumatism）上的研究结果，认知障碍和其他神经精神症状在原发性血管炎亚型中普遍存在，特别是在原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）和儿童期发病的PCNSV（cPCNSV）中。
研究人员使用4个数据库进行系统性综述，以评估文献中报告的各种血管炎类型的认知障碍和神经精神症状。纳入的研究涉及截至2023年12月发表的任何类型原发性血管炎患者。提取的数据包括研究设计、人口统计学特征、血管炎类型、认知/神经精神症状的患病率和类型、实验室和影像学发现以及治疗方法。
认知障碍被广泛定义为包括客观测量或患者报告的记忆、注意力、处理速度或执行功能缺陷；其他神经精神症状（例如情绪障碍、谵妄、言语/语言缺陷）按报告记录。
最终分析共纳入43项研究，涉及2054名患者。大多数患者患有PCNSV（n=1216；59%），包括442例cPCNSV和9例淀粉样β相关血管炎；其他亚型包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV；23%）、小血管血管炎亚型（2%）、结节性多动脉炎（1%）、巨细胞动脉炎（GCA；7%）、高安动脉炎（1%）、白塞病（2%）和罕见系统性血管炎。随访时间从0.6年到8年不等，患者年龄在7.1至75.6岁之间，女性比例从11%到100%不等。
血管炎患者可能受益于更全面的标准化神经心理学测试和脑部成像。
在PCNSV患者中，认知障碍报告率为11%至62%，主要通过医生评估或改良Rankin评分，痴呆报告率为13%至23%。其他症状包括警觉性/注意力缺陷（6%-38%）、意识下降（7%-56%）、遗忘症（6%-14%）、言语/语言障碍（11%-60%）和精神症状（6%-47%）。
小血管中枢神经系统疾病、活检阳性、脑脊液炎症标志物升高以及广泛的影像学病变与更高的认知障碍和神经精神症状发生率相关。一些患者在免疫抑制治疗后有所改善（例如，1项研究中80%的患者），但许多患者存在持续性缺陷，特别是在严重或早期发病的病例中。
在cPCNSV中，认知障碍发生率为10%至54%，言语/语言障碍发生率为8%至62%，意识下降发生率为26%至48%；情绪/人格变化发生率为9%至26%。
患有小血管疾病的儿童认知评分较低，且在更广泛的领域存在缺陷，而进展与多次影像学病变和远端狭窄有关。在其他血管炎中，AAV的认知障碍发生率为12%至61%，Susac综合征为85%，GCA为20%至43%，通常伴有精神症状（中/大血管疾病为14%-46%，小血管疾病为8%-33%）。
认知障碍与疾病活动度、白质病变、梗死和高血压的关系不一。免疫抑制治疗效果参差不齐，一些GCA患者在服用泼尼松后有所改善，而AAV病例有时即使接受积极治疗也会进展。
研究局限性包括诊断标准和方法的变异性，这可能导致结果不一致和泛化能力有限。纳入的研究样本量小、质量低，且可能存在发表偏倚。
研究作者总结道："血管炎患者可能受益于更全面的标准化神经心理学测试和脑部成像。"
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