苏格兰格拉斯哥——英国风湿病学会首份关于系统性自身免疫风湿病相关间质性肺病(SARD-ILD)诊断和管理的指南纳入了最新可用数据以及针对进行性肺纤维化(PPF)的最新治疗药物nerandomilast，尽管该药物尚未在英国或欧盟获批。
（图片说明：Mia Rodziewicz医学博士）
欧洲风湿病学协会联盟/欧洲呼吸学会和美国风湿病学会已经发布了关于结缔组织疾病患者间质性肺病(ILD)筛查、诊断和管理的指南，但共同作者、英国曼彻斯特大学国家卫生与护理研究所学术临床讲师Mia Rodziewicz医学博士表示，需要一份特别针对英国的指南，考虑英国国家医疗服务体系(NHS)的结构和资金以及当地药物许可情况。
Rodziewicz在英国风湿病学会2026年年会上介绍了该指南的亮点，她表示："SARD-ILD是一组非常异质性的疾病，其患病率和临床进程差异很大。"
该指南涵盖SARD患者中ILD的筛查、已确诊ILD患者的监测和管理，以及疾病修饰抗风湿药物引起的肺炎。
根据最近一项荟萃分析的数据，该指南涵盖了与ILD相关的各种SARDs，其中包括约47%的系统性硬化症(SSc)患者、56%的混合性结缔组织病患者、41%的特发性炎症性肌病(IIM)患者、17%的原发性干燥综合征(SD)患者、11%的类风湿关节炎(RA)患者和6%的系统性红斑狼疮(SLE)患者。该指南还涵盖了与中轴型脊柱关节炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎相关的ILD患者，以及疑似患有SARD的已确诊ILD患者。
英国指南的制定
指南工作组由28名成员组成，包括13名风湿病学家、7名呼吸科医生、3名专科培训生、2名经验专家、1名呼吸科护士专家、1名胸部放射科医生和1名专科药师。
Rodziewicz报告称，要将声明纳入指南，工作组每位成员必须至少有80%的同意。
在会议上，Rodziewicz简要介绍了该指南的几个方面，这些指南目前正在审核中，可能会在几个月内发布。
她谈到了一般的筛查建议、免疫抑制治疗的使用以及PPF的抗纤维化治疗。总体而言，她说多学科团队的评估对于SARD-ILD患者的诊断、筛查和管理非常重要。此外，那些从其他服务转诊到风湿科的疑似患有SARD的ILD患者应该由专科ILD团队接诊或至少进行讨论。
SARD-ILD的筛查和监测
Rodziewicz表示，对于所有SSc患者和IIM患者的特定亚组，指南建议在诊断时进行高分辨率CT(HRCT)和完整的肺功能测试(PFTs)筛查，无论患者是否有呼吸系统疾病的症状或体征。
特定的IIM亚组包括具有抗合成酶相关自身抗体、抗MDA5阳性和硬皮病重叠(例如，临床特征和自身抗体)的人群。
具有ILD发展风险因素的RA患者——男性、高类风湿因子或高抗瓜氨酸肽抗体滴度、吸烟史、高BMI、疾病发作时年龄大于60岁或疾病发作时高疾病活动度，无论其呼吸系统病史如何，都应接受HRCT和PFT。
对于所有其他SARDs，应进行彻底的呼吸系统病史询问和检查，但只有那些检查结果阳性的人才应接受HRCT和PFT。
Rodziewicz说："重要的是，由于胸部X光对间质性肺病的敏感性极低，专家组建议不要将其用作筛查工具。"
为了监测患者，专家组通常建议最初每3-6个月进行一次PFT，一旦病情稳定，则每6-12个月进行一次，并在出现新的或恶化的呼吸系统症状时重复HRCT。例外情况是SSc-ILD患者，他们应每3-6个月进行一次PFT，持续至少3-5年。
SARD-ILD的治疗
Rodziewicz说，对于炎症相关ILD的一般建议是使用糖皮质激素并早期引入免疫抑制治疗作为初始管理策略，这一建议有强有力的证据支持。
对于一线免疫抑制治疗，霉酚酸酯(MMF)应为"首选"选项，如果MMF不耐受或禁忌，则可考虑使用硫唑嘌呤和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)作为替代方案。然而，她说，对于SSc患者应避免使用CNIs，"因为与肾脏危象有关。"
该指南建议在有疾病进展证据、禁忌症或无法耐受一线治疗的情况下，升级免疫抑制剂剂量。
二线选择包括静脉注射利妥昔单抗、环磷酰胺或两者联合使用，但对于严重或快速进展的ILD病例，这些药物可能被视为一线选择。
ILD快速进展时不要延误治疗
Rodziewicz敦促道："请不要延误快速进展的间质性肺病的治疗。"任何SARD-ILD患者都可能发生这种情况，"这些患者需要早期和积极的免疫抑制。"
快速进展性ILD是指在没有其他病因的情况下，症状出现后3个月内呼吸困难、低氧血症或影像学体征恶化。需要紧急进行多学科团队讨论，并开始静脉注射糖皮质激素和环磷酰胺，可选择是否加用利妥昔单抗。
对于快速进展的IIM-ILD，可以考虑免疫抑制剂组合(如环磷酰胺和钙调神经磷酸酶抑制剂)，可能添加托法替尼、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗。Rodziewicz表示，应考虑与体外膜氧合中心进行讨论。
PPF
如果在2年内出现以下体征，则可能为PPF：预测用力肺活量百分比下降10%或更多；下降5%-10%且HRCT上纤维化恶化或有呼吸系统症状恶化；或者有呼吸系统症状恶化且HRCT上纤维化恶化。
该指南建议将尼达尼布(nintedanib)或nerandomilast与免疫抑制治疗联合使用，或者在适当情况下，这两种抗纤维化药物可以在没有免疫抑制剂的情况下联合使用。如果耐受性差，可能需要减少剂量。
Rodziewicz在提到仍处于英国国家卫生与护理研究所(NICE)审查中的nerandomilast时说："我们的指南在某种程度上是富有抱负的，但我们希望基于证据，这种药物将被批准用于这一患者群体。"
Rodziewicz的一个关键要点是，要寻求当地和多学科团队的帮助，并记住有国家ILD专科服务可供转诊。
Rodziewicz报告称，她获得了来自医学研究理事会、罗氏制药、礼来、UCB制药、诺华、利物浦大学和曼彻斯特大学(支付给雇主)的研究资金。
Sara Freeman是英国伦敦的医学记者。
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