定义
额颞叶痴呆(FTD)是一种罕见的痴呆形式，与阿尔茨海默病类似，只是它通常只影响大脑的某些特定区域。
痴呆也可能被称为主要神经认知障碍。
替代名称
语义性痴呆；痴呆-语义性；额颞叶痴呆；FTD；阿诺德-皮克病；皮克病；3R tau蛋白病；额颞叶变性(FTLD)
病因
患有额颞叶痴呆的人在大脑受损区域的神经细胞内存在异常物质（称为缠结、皮克体、皮克细胞和tau蛋白）。
这些异常物质的确切原因尚不清楚。已发现许多不同的异常基因可能导致额颞叶痴呆。一些额颞叶痴呆病例是通过家族遗传的。
额颞叶痴呆很罕见。它可能发生在20岁的人身上。但它通常在40至60岁之间开始。平均发病年龄为54岁。
症状
该疾病会缓慢恶化。大脑部分区域的组织随时间逐渐萎缩。行为变化、言语困难和思维问题等症状会缓慢出现并逐渐恶化。
早期的人格变化可以帮助医生将额颞叶痴呆与阿尔茨海默病区分开来。（记忆丧失通常是阿尔茨海默病的主要和最早症状。）
患有额颞叶痴呆的人往往在不同的社交场合表现不当。行为变化会继续恶化，通常是该疾病最令人困扰的症状之一。有些人更难以进行决策、处理复杂任务或语言（找词困难、理解单词或书写问题）。额颞叶痴呆的一些变体与其他神经系统问题相关，例如：
- 肌萎缩侧索硬化症(ALS/卢·格里克病)
- 原发性进行性失语症
- 进行性核上性麻痹
一般症状包括：
行为变化：
- 无法保住工作
- 强迫行为
- 冲动或不适当行为
- 无法在社交或个人场合中正常功能或互动
- 个人卫生问题
- 重复行为
- 从社交互动中退缩
情绪变化：
- 突然的情绪变化
- 对日常生活活动的兴趣减少
- 无法认识到行为的变化
- 无法表现出情感温暖、关心、同理心、同情
- 不适当的情绪
- 对事件或环境漠不关心
语言变化：
- 无法说话（缄默症）
- 阅读或写作能力下降
- 找词困难
- 说话或理解语言困难（失语症）
- 重复别人对他们说的话（模仿言语）
- 词汇量减少
- 说话声音虚弱、不协调
神经系统问题：
- 肌肉张力增加（僵硬）
- 记忆丧失且逐渐恶化
- 运动/协调困难（失用症）
- 虚弱
其他问题：
- 尿失禁
检查和测试
医疗保健提供者会询问病史和症状。
可能会进行检查以帮助排除痴呆的其他原因，包括由代谢原因引起的痴呆。额颞叶痴呆的诊断基于症状和检查结果，包括：
- 心理和行为评估（神经心理学评估）
- 大脑磁共振成像(MRI)
- 脑电图(EEG)
- 大脑和神经系统检查（神经检查）
- 腰椎穿刺后对中枢神经系统周围液体（脑脊液）的检查
- 头部CT扫描
- 感觉、思维和推理（认知功能）以及运动功能的测试
- 新的测试大脑代谢或蛋白质沉积的方法可能在未来实现更准确的诊断
- 脑部正电子发射断层扫描(PET)
脑活检是唯一能确认诊断的测试，尽管通常不建议进行。
治疗
目前没有针对额颞叶痴呆的特定治疗方法。药物可能有助于管理情绪波动。
有时，额颞叶痴呆患者会服用用于治疗其他类型痴呆的相同药物。
在某些情况下，停止或更换会加重意识模糊或不需要的药物可以改善思维和其他认知功能。这些药物包括：
- 镇痛药
- 抗胆碱能药
- 中枢神经系统抑制剂
- 西咪替丁
- 利多卡因
治疗可能导致意识模糊的任何疾病都很重要。这些疾病包括：
- 贫血
- 氧气水平降低（低氧）
- 心力衰竭
- 二氧化碳水平升高
- 感染
- 肾衰竭
- 肝衰竭
- 营养障碍
- 甲状腺疾病
- 情绪障碍，如抑郁症
可能需要药物来控制攻击性、危险或焦虑行为。
行为矫正可以帮助一些人控制不可接受或危险的行为。这包括奖励适当或积极的行为，同时忽视不适当的行为（在安全的情况下）。
谈话治疗（心理治疗）并不总是有效。这是因为可能会导致进一步的困惑或定向障碍。
现实定向疗法，通过强化环境和其他线索，可能有助于减少定向障碍。
根据症状和疾病的严重程度，可能需要监测和帮助个人卫生和自我护理。最终，可能需要24小时在家或特殊机构中的护理和监测。家庭咨询可以帮助人们应对家庭护理所需的改变。
护理可能包括：
- 成人保护服务
- 社区资源
- 家政服务
- 访问护士或护理人员
- 志愿者服务
额颞叶痴呆患者及其家人可能需要在疾病早期寻求法律建议。预先医疗指示、授权书和其他法律行动可以使关于额颞叶痴呆患者护理的决策更容易。
支持小组
您可以通过加入支持小组来减轻额颞叶痴呆的压力。与有共同经历和问题的人分享可以帮助您不感到孤独。额颞叶痴呆患者及其家人的更多信息和支持可以在以下网站找到：
额颞叶变性协会
预后
该疾病会快速且稳定地恶化。患者在疾病早期就会完全丧失能力。
额颞叶痴呆通常在8到10年内导致死亡，通常是由于感染，有时是因为身体系统衰竭。
何时联系医疗专业人员
如果精神功能恶化，请联系您的医疗提供者或前往急诊室。
预防
没有已知的预防方法。
参考文献
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer disease and other dementias. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 95.
Paulsen JS, Gehl C. Neuropsychology. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 44.
最后由Joseph V. Campellone博士（新泽西州罗文大学库珀医学院神经科）于2024年3月31日审阅。由VeriMed Healthcare Network提供审阅。同时由David C. Dugdale博士（医学总监）、Brenda Conaway（编辑总监）和A.D.A.M.编辑团队审阅。
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