额颞叶痴呆（FTD）是一种主要影响大脑额叶和颞叶的神经退行性疾病，导致执行功能、社会行为和情绪调节的显著障碍。临床分型包括行为变异型（bvFTD）和原发性进行性失语症（PPA）。其中bvFTD最为常见，其决策能力障碍是最早出现且最具临床意义的认知缺陷，常早于全面认知衰退显现。本文通过神经心理学测试（如道德行为量表、爱荷华赌博任务、执行与社会认知电池）和神经影像学研究，揭示了FTD患者的决策障碍不仅表现为行为异常，还涉及腹内侧前额叶皮层、眶额叶、前扣带皮层、岛叶甚至小脑区域的神经网络萎缩。研究证实，即使传统认知测试表现正常，bvFTD患者在现实场景决策中仍存在深层缺陷，提示决策能力检测对早期诊断和疾病分型具有重要价值。
1 引言
FTD全球患病率为每10万人15-22例，年发病率约2.7-4.1/10万，是65岁以下早发性痴呆的第二大病因。患者中位生存期3-7年，临床表型高度异质，典型症状包括行为异常（如洞察力丧失、社交退缩、冲动行为）、重复刻板动作及社会规范认知障碍。bvFTD占FTD病例的60%，以行为失控、人格改变和执行功能障碍为特征；PPA则主要影响语言能力，包括语义变异型（svPPA）、非流利变异型（nfvPPA）和logopenic变异型（lvPPA），但部分患者也会出现行为异常。
2 方法
通过PubMed和Google Scholar检索文献，筛选关键词组合：
- FTD与决策障碍、神经心理学评估；
- FTD与突出网络（Salience Network）等脑网络的神经影像研究；
- 社会认知评估工具在FTD中的应用；
- FTD与阿尔茨海默病（AD）的鉴别诊断工具。
3 FTD诊断的神经心理学测试
3.1 道德行为量表（MBI）
MBI通过4分制评估受试者对道德行为的判断（从"无过错"到"严重错误"）。研究显示，FTD患者虽能理解道德规则，但缺乏情感共情，在处理电车难题等道德困境时更倾向采取直接伤害他人的选择（90% vs AD组45%）。
3.2 爱荷华赌博任务（IGT）
IGT通过模拟现实风险决策（选择A/B风险牌或C/D安全牌）检测决策障碍。bvFTD患者倾向于持续选择风险牌，且在改良任务中无法通过预见后果调整策略，提示其"未来盲视"特征。即使传统认知测试正常（hiACE组），IGT仍可检测出决策能力缺陷。
3.3 执行与社会认知电池（ESCB）与Addenbrooke认知检查（ACE）
ESCB侧重评估真实场景中的决策能力，ACE-III通过注意力、记忆、语言等5大维度评估整体认知功能。联合使用可提高早期FTD检测的敏感度，如hiACE组在社交规划、心理理论任务中仍存在缺陷。
3.4 气球风险任务（BART）
BART通过充气气球实验评估风险倾向。bvFTD患者较健康对照组更早停止充气，表现出风险规避特征，而对照组通过学习逐渐增加充气次数以获取更高收益。
4 FTD社会认知与决策的神经心理学评估
社会认知缺陷显著影响FTD患者的道德决策，常用评估工具包括：
- SEA/Mini-SEA：评估面部情绪识别和心理理论
- TASIT：检测反讽/欺骗理解能力
- DART：情绪识别数字化评估
- UDS-FTLD：区分bvFTD与PPA亚型
研究显示，bvFTD患者的前额叶-岛叶网络损伤导致社会线索解读障碍，而默认模式网络（DMN）的部分保留可能支持早期社会情境理解能力。
5 额叶损伤患者的决策任务
前额叶皮层（PFC）损伤与决策障碍密切相关：
- 腹内侧前额叶（VMPFC）损伤：导致"未来盲视"，无法预判行为后果
- 眶额叶（OBF）损伤：皮肤电反应异常，情感学习能力受损
- 背外侧（DL）损伤：风险决策受损，类似bvFTD表现
神经影像研究证实，决策障碍不仅是局部脑区损伤，更是多个功能网络（如突出网络、语义评估网络）退化的结果。
6 FTD决策障碍的脑解剖关联
神经影像研究揭示：
- 多网络萎缩：除VMPFC外，枕叶和小脑萎缩也影响决策学习
- 特定脑区代谢异常：左侧岛叶（BA13）、眶额叶（BA9/11）和前扣带皮层（BA32）低代谢
- 网络脆弱性：突出网络（SN）损伤导致社会情感处理障碍，语义评估网络（SAN）影响道德评价，而默认模式网络（DMN）在bvFTD中相对保留
7 结论
bvFTD的决策障碍源于前额叶-颞叶网络的渐进性退化，表现为对风险-奖励评估、社会规范认知和情感调节的能力缺陷。IGT等神经心理学工具联合神经影像可有效检测早期决策障碍，其诊断价值优于传统认知测试。未来需开发更精准的评估工具以监测疾病进展。
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