摘要
研究目的
孤立性快速眼动睡眠行为障碍(iRBD)中认知变化的长期轨迹尚不明确。越来越多的证据表明疾病进展可能存在异质性。
方法
纳入那些维持iRBD诊断且至少五年内未发生表型转化的患者。使用线性混合模型评估随时间的认知变化。分别对男性和女性进行亚组分析，并对长期iRBD患者进行分析。
结果
共分析了162名iRBD患者(28%为女性)的318次神经心理学评估。诊断时的平均年龄为65.6岁，平均随访时间为7.7年。在注意力/工作记忆和记忆领域观察到显著的线性下降，以数字符号编码测试(β= -0.084，95%置信区间(CI) -0.102至-0.066)、Stroop测试颜色命名(β= -0.054，95% CI -0.074至-0.054)和单词列表回忆(β= -0.054，95% CI -0.078至-0.030)的显著下降为例。在长期iRBD亚组(n=33)和男性中，认知下降模式与整个队列观察到的模式基本一致，在注意力/工作记忆和记忆方面均有显著下降。相比之下，女性表现出更为有限的下降，仅限于数字广度顺背测试(β= -0.055，95% CI -0.102至-0.008)和数字符号编码测试(β= -0.082，95% CI -0.121至-0.043)。
结论
注意力/工作记忆和记忆的逐渐认知下降可能代表了iRBD男性神经退行的自然病程，不一定表明即将发生表型转化。与男性相比，iRBD女性似乎对认知下降表现出更大的韧性。
主题标签
认知、神经退行性疾病、神经心理学测试、帕金森病、快速眼动睡眠行为障碍、性别特征、α-突触核蛋白病
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