HELLP综合征Hellp Syndrome

最后更新于2025年08月08日

什么是HELLP综合征？

HELLP（Hemolysis[溶血]、Elevated Liver enzymes[肝酶升高]和Low Platelets[血小板减少]）综合征是一种危及生命的妊娠并发症，通常被视为子痫前期的一种变体。这两种情况通常发生在妊娠后期或分娩后不久。

HELLP综合征由Louis Weinstein博士于1982年根据其特征命名：

1. H（溶血，即红细胞的分解）
2. EL（肝酶升高）
3. LP（血小板计数低）

HELLP综合征可能难以诊断，因为子痫前期的所有典型症状可能并不明显，例如高血压和尿蛋白。其症状有时被误认为是胃炎、流感、急性肝炎、急性脂肪肝病、胆囊疾病或其他情况。虽然其中一些情况也可能存在，但没有证据表明它们有关联。

早期诊断至关重要，因为在约25%的病例中可能会发生严重疾病甚至死亡。因此，患者了解HELLP综合征及其与子痫前期的关系，有助于确保母亲和婴儿获得最佳的医疗护理。

HELLP综合征的症状是什么？

HELLP综合征的体征症状最初可能类似于子痫前期，包括以下一个或多个症状：

• 上腹部（腹部）或胸骨下（胸部）疼痛，包括腹部或胸部压痛和右上侧疼痛（由肝脏扩张引起）
• 恶心、呕吐或进食后疼痛的消化不良
• 即使服用乙酰氨基酚等药物也无法缓解的持续性头痛
• 肩部疼痛或深呼吸时疼痛
• 出血
• 视力变化，包括视力模糊、看到双重影像或闪光/光晕
• 肿胀，尤其是面部或手部
• 呼吸短促、呼吸困难或喘不过气

需要注意的体征（可测量的）包括：

• 高血压
• 尿蛋白
• 实验室血液检查异常（肝酶升高、血小板减少和溶血的存在）

导致母亲因HELLP综合征而病情危重或死亡的最常见原因是肝破裂或中风（脑水肿或脑出血）。如果及时发现，这些情况通常可以预防。如果您或您认识的人有HELLP综合征的任何这些症状，请立即就医。

HELLP综合征有多常见？

在美国孕妇中，5%至8%会发展为子痫前期；其中15%会发展为HELLP综合征。这意味着美国每年约有45,000名妇女会患上HELLP综合征。专家们对于诊断HELLP综合征应使用哪些实验室值存在一些不同意见，因此这些估计是近似的。

谁有患HELLP综合征的风险？

患有子痫前期或子痫的患者有更高的风险发展为HELLP综合征。然而，重要的是要注意，并非所有HELLP综合征患者都表现出子痫前期诊断的典型体征（高血压和尿蛋白）。在有子痫前期或HELLP综合征家族史、某些自身免疫疾病或凝血障碍病史的患者中，HELLP综合征可能更常见，甚至在没有风险因素的患者中也可能发生。

HELLP综合征如何分类？

HELLP综合征根据反映母亲血管、肝脏和其他器官系统的某些血液检测值的严重程度进行分类。类别越低，情况越危险。

• I类（严重血小板减少）：AST ≥ 70 IU/L，LDH ≥ 600 IU/L，血小板 ≤ 50,000/uL
• II类（中度血小板减少）：AST ≥ 70 IU/L，LDH ≥ 600 IU/L，血小板 > 50,000 ≤ 100,000/uL
• III类（轻度血小板减少）：AST ≥ 40 IU/L，LDH > 600 IU/L，血小板 > 100,000 ≤ 150,000/uL

AST（天冬氨酸转氨酶）是肝脏产生的一种酶，通常含量很低。高含量可能表明肝脏受损。

LDH（乳酸脱氢酶）是一种参与能量产生的酶，存在于身体几乎所有细胞和器官中，包括肝脏和肾脏。当细胞受损或破坏时，LDH会从细胞释放到血液中。血液中较高的LDH水平可能是组织损伤或疾病的迹象。

血小板（也称为血栓细胞）是无色的血细胞，通过在血管损伤处聚集和形成塞子来帮助血液凝固和止血。血小板减少症是一种血小板计数低的状况，是HELLP综合征的定义特征之一。

HELLP综合征如何治疗？

对于患有HELLP综合征的妇女，最确定的治疗方法是分娩婴儿和胎盘。在妊娠期间，许多患有HELLP综合征的妇女需要某种形式的血液制品输血（红细胞、血小板、血浆）。皮质类固醇可用于改善极早产妊娠中的胎儿肺部发育；一些护理提供者报告称，皮质类固醇对母亲有有益效果，可以减缓疾病进展，减轻对肝脏和中枢神经系统的影响，并缩短住院时间。

如果HELLP综合征被早期诊断且婴儿已分娩，母亲通常会有更好的结果。如果诊断延迟或处理过于保守，女性发展HELLP综合征并出现不良结果的可能性会更高。

我能做些什么来预防HELLP综合征？

遗憾的是，目前没有预防这种疾病的方法。最好的做法是：

• 在怀孕前保持良好的身体状况
• 在怀孕期间进行定期产前检查
• 告知您的护理提供者您之前的高风险妊娠或HELLP综合征、子痫前期或其他高血压疾病的家族史
• 了解警告体征，不要延迟向医疗保健提供者报告，包括当"感觉不对劲"时相信自己的直觉
• 与您的医生讨论阿司匹林。阿司匹林已被证明可以降低子痫前期的风险，从而可能降低发展HELLP综合征的风险

HELLP综合征如何影响我的婴儿？

HELLP综合征对婴儿的影响可能因婴儿的妊娠年龄、出生时的体重以及早产可能引起的任何并发症而异。如果婴儿出生时体重超过1000克（至少2磅），其存活率和住院时间与同大小的非HELLP婴儿相似。似乎没有太多长期不良结果。

如果婴儿出生时体重低于1000克（少于2磅），情况就不那么乐观了。研究表明，这些婴儿需要更长的住院时间，并且更可能需要呼吸机护理。不幸的是，目前医疗保健提供者无法预测这些婴儿在出生时和以后生活中可能遇到的医疗问题范围。

如果婴儿出生时体重至少为2磅（超过1000克），他或她与同大小的非HELLP婴儿具有相同的存活率和健康结果。

在发达国家，HELLP综合征的死产率（20周后子宫内婴儿死亡）为每1,000次妊娠51例，高于严重子痫前期和子痫患者的比率。总体而言，HELLP综合征导致的婴儿死亡率（包括死产和分娩后婴儿死亡）在7.7%至60%之间。这些死亡大多归因于HELLP综合征的并发症，包括胎盘早剥、胎盘衰竭导致的宫内窒息和极度早产。

我在未来的怀孕中会再次患上HELLP综合征吗？

有HELLP综合征病史的女性在后续怀孕中发生各种形式子痫前期的风险增加。后续怀孕中子痫前期的发生率在16%至52%之间，如果HELLP综合征在第二孕期发作或患者有慢性高血压，则发生率更高。复发性HELLP综合征的发生率在2%至19%之间，具体取决于所研究的患者群体。

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