目的:丙吡胺和马瓦卡姆滕均能降低梗阻性肥厚型心肌病(HCM)患者的左心室流出道压力阶差。然而,它们对心肌力学的影响尚不清楚。本研究旨在比较马瓦卡姆滕和丙吡胺对左心室机械分散(LVMD)及其与危及生命室性心律失常的关系的影响。
方法与结果:研究纳入了2018年至2024年间连续接受马瓦卡姆滕或丙吡胺治疗的120名梗阻性HCM患者。在基线和随访时进行超声心动图斑点追踪应变成像,评估心肌做功指数和LVMD。患者随访长达2年,记录危及生命的室性心律失常(持续性室性心动过速或心脏骤停)。采用倾向评分匹配按年龄和性别比较两组。马瓦卡姆滕显著降低了LVMD(85.1±26.4 ms vs. 64.3±16.7 ms,P=0.013)和全局无用功(GWW)(268 mmHg% [185–378] vs. 150 mmHg% [124–262],P=0.006),并提高了全局做功效率(GWE)(87% [82–92] vs. 90% [86–94],P=0.038)。丙吡胺未观察到任何有益效果。中位随访时间为12个月(范围6-24个月)。随访时的LVMD与不良事件显著相关(曲线下面积:0.784,95% CI [0.622–0.945],P<0.001)。随访时LVMD<72 ms与改善的无事件生存率相关(X=6.4,对数秩检验P=0.011)。马瓦卡姆滕和全局做功指数是随访时LVMD的独立决定因素。
结论:马瓦卡姆滕(而非丙吡胺)能降低梗阻性HCM患者的LVMD和GWW,并提高GWE。随访时LVMD<72 ms对于评估危及生命室性心律失常的风险具有良好前景。
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