路易体痴呆（LBD）是两种相似且常见痴呆亚型的统称术语：路易体痴呆（DLB）和帕金森病痴呆（PDD）。两者均表现为思维能力、运动功能、行为模式和情绪状态的改变。这两种疾病的病理特征相似，可能具有共同病因，现被归类于路易体病谱系中，该谱系同时包含帕金森病。根据2014年的研究数据，LBD是临床上最容易被误诊的常见痴呆类型。
该病的确切病因尚不明确，但其核心病理特征是神经元中出现异常蛋白团块沉积。这些被称作路易小体（1912年由弗雷德里克·路易首次发现）和路易神经突的蛋白聚集物同时影响中枢神经系统和自主神经系统。DSM-5诊断手册将路易体病列为DLB的病因亚型，而将帕金森病列为PDD的病因亚型。DLB主要表现为路易小体在大脑皮质区域的沉积，而PDD则主要出现在皮层下的基底神经节区域。
分类
路易体相关疾病（包括DLB、PDD和帕金森病）具有共同的临床特征，如帕金森综合征运动症状、神经精神症状、认知障碍、睡眠紊乱和视幻觉。这两种路易体痴呆的主要区别在于认知功能下降与运动症状出现的时间顺序。目前学界普遍认为这三类疾病处于同一病理连续谱中。
美国国立卫生研究院的MeSH分类系统将路易体病归类为神经系统疾病、神经退行性疾病和神经认知障碍三个类别下的特定术语。研究发现，遗传背景在帕金森病和路易体痴呆的发病中起重要作用，路易小体作为共同病理标志的存在提示将该组疾病统称为"路易体相关疾病"可能比"路易体病"更准确。
病因与机制
DLB和PDD在许多方面具有相似性，提示两者可能共享同一病理生理机制，分别处于路易体病谱系的两端。这两种疾病均涉及α-突触核蛋白（一种参与神经递质释放和囊泡周转的蛋白）异常折叠形成的蛋白沉积。虽然目前尚不明确这些异常蛋白是否直接导致神经退行性病变，但已有研究确认路易小体与神经退行性效应存在关联。
尽管症状出现时间存在差异，两种痴呆类型在病理改变上表现出高度相似性。2020年的研究指出，PDD与DLB之间可能存在基因重叠，且二者可能代表同一疾病连续谱的不同阶段。
诊断
DLB和PDD具有相似的神经病理特征，但这些特征存在高度变异性，无法仅凭病理特征进行区分。一般而言，DLB的诊断标准是认知症状与帕金森综合征同时出现或在其之前发生，而PDD则需在帕金森病确诊多年后才出现痴呆症状。
流行病学
在老年痴呆病例中，约5%-25%属于路易体痴呆类型。2014年数据显示，美国约有130万例LBD患者，英国则有14万例。该病通常发生于50岁之后，男性发病率高于女性。
预后
确诊路易体痴呆后，患者平均生存期为5-8年，寿命显著缩短。
社会文化
公众认知现状
2014年数据显示，LBD是临床误诊率最高的常见痴呆类型。尽管是继阿尔茨海默病后的第二大常见痴呆类型，但公众对LBD的认知度远低于帕金森病和阿尔茨海默病。这种认知缺乏不仅给患者家庭带来困扰，更可能导致严重医疗后果，因为LBD患者对治疗幻觉的抗精神病药物具有极端敏感性。路易体痴呆协会（LBDA）和英国路易体协会通过提高认知度，在减少医疗资源消耗的同时缓解了患者家庭压力。
典型病例
美国喜剧演员罗宾·威廉姆斯（2014年去世）的脑部尸检显示其患有弥漫性路易体病。其遗孀透露，他在生前经历了严重的抑郁、焦虑和偏执症状。病理学家指出，帕金森病患者的路易小体通常局限于特定区域，而DLB患者的路易小体则广泛分布于全脑。
英国作家梅尔文·皮克（1968年去世）在2003年的研究中被确认为可能的DLB病例。通过分析其作品和书信中记录的认知波动、空间功能衰退、注意力减退以及视幻觉等症状，研究者认为这可能是已知最早的DLB致死病例。
其他名人病例包括：《黄金女郎》主演埃斯特尔·盖蒂、美国电台主持凯斯·凯森、加拿大歌手皮埃尔·拉隆德、电影美术设计师罗恩·科布、NBA教练杰里·斯隆等。
研究进展
2017年《柳叶刀·神经病学》研究指出，DLB约占所有神经退行性疾病的20%，仅次于阿尔茨海默病（50%）和血管性痴呆（15%）。2022年最新研究提出，将该组疾病称为"路易体相关疾病"比"路易体病"更准确，强调了病理特征与临床表型的复杂关联。
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