一位63岁男性因步态不稳持续3周而入住我院内科。该患者病史包括酒精使用障碍、免疫球蛋白A血管炎和高血压。他每天约饮用10个标准酒(108克酒精),且仅每日午餐少量进食。检查发现,患者清醒且反应正常,无急性认知功能改变。其眼球几乎固定在正前方位置,垂直注视略有保留但水平注视缺失(无法评估水平注视诱发性眼球震颤),向上和向下注视时可见垂直注视诱发性眼球震颤。存在躯干共济失调,但无肢体无力。
图1:韦尼克脑病引起眼肌麻痹的63岁男性眼球静止图像。
实验室检测显示血清维生素B1水平为30 nmol/L(参考范围60-165 nmol/L)。我们诊断为韦尼克脑病引起的眼肌麻痹。患者接受了静脉注射丙硫胺(一种二硫化硫胺素衍生物)治疗,前2天每天3次,每次500毫克;随后5天每天1次,每次250毫克;之后转为每天口服硫胺素100毫克。治疗第2天,其水平注视功能恢复,可检测到侧向注视诱发性眼球震颤。患者步态逐渐改善,但在第12天出院时,仍存在轻度上跳性眼球震颤和水平注视诱发性眼球震颤。
韦尼克脑病的临床三联征包括眼部功能障碍、共济失调和精神状态改变,但完整的三联征仅见于约三分之一的患者。有助于早期发现韦尼克脑病的最早体征之一是水平注视诱发性眼球震颤。眼肌麻痹和上跳性眼球震颤也是重要的临床表现。大多数神经眼科异常在治疗数周内会显著改善,眼肌麻痹通常在数天内缓解。值得注意的是,即使其他神经眼科异常有所改善,上跳性眼球震颤仍可能持续存在,正如本例患者所观察到的。韦尼克脑病的诊断仍主要依靠临床判断,实验室和影像学检查仅起辅助作用。鉴于永久性神经损伤的风险,应立即给予静脉注射硫胺素,无需等待检测结果。对于存在硫胺素缺乏风险因素(包括酗酒、营养不良、胃肠道疾病和恶性疾病(如胃癌))且有眼肌麻痹的患者,临床医生应考虑韦尼克脑病的可能。
脚注
利益冲突:无声明。
本文已通过同行评审。
作者已获得患者同意。
参考文献
- Isen DR, Kline LB. 韦尼克脑病的神经眼科表现。Eye Brain 2020;12:49–60.
- Nyce MQ, Chisholm JS, Szmanda JA. 硫胺素替代治疗下韦尼克脑病中外眼肌麻痹和听力损失的恢复。J Neuroophthalmol 2021;41:e655–60.
- Darussalam SH, Isa MM, Saleh RM. 非酒精性韦尼克脑病的早期表现:眼球震颤和外展神经麻痹。Cureus 2024;16:e52121.
【全文结束】

