核心要点
- 痴呆症不是正常衰老现象,而是记忆、思维等认知功能的严重衰退,可能由多种健康状况或损伤引发
- 最常见类型包括阿尔茨海默病、血管性痴呆和路易体痴呆,症状分为轻度、中度和重度阶段,逐步影响独立生活能力
- 虽无根治方法,但药物和非药物治疗可缓解症状,针对酒精摄入、高血压等可调节风险因素的生活方式干预或能预防/延缓部分病例
随着年龄增长,认知功能(思考、记忆和推理能力)会自然衰退。但在部分人群体中,这种衰退可能严重到影响日常生活、情绪乃至人格特征,这种病理状态被称为痴呆症。尽管认知衰退是自然老化过程,但痴呆症绝非正常衰老的一部分,其发病率随高龄显著上升。
痴呆症医学定义
痴呆症表现为严重的认知功能衰退,可能影响以下任一或多个功能:
- 记忆
- 思维
- 语言
- 判断力
- 行为模式
多种疾病或创伤可能导致这种症状,其严重程度从轻微到重度不等,并可能引发人格改变。部分类型具有进行性特征,症状随时间推移恶化,部分类型可治疗甚至逆转。部分专家仅将不可逆的认知衰退称为"痴呆"。
术语演变
痴呆症的正式医学术语为"主要神经认知障碍"。《精神障碍诊断与统计手册(第五版)》(DSM-5)采用这一新命名体系,旨在更准确描述病情并消除"痴呆"一词的污名化影响——该词源自拉丁语"心智丧失"。
流行病学数据
世界卫生组织数据显示,全球约5500万人受痴呆症困扰,每年新增病例约1000万。患者数量持续增长,部分归因于预期寿命延长。美国阿尔茨海默病协会报告,2024年美国65岁以上阿尔茨海默病患者达690万人(占痴呆症病例60-80%),预计2060年将翻倍。
症状表现
早期阶段
- 适应变化困难:难以接受日程或环境改变
- 短期记忆异常:15年前事件记忆清晰,却忘记午餐内容
- 语言障碍:检索所需词汇困难
- 重复行为:反复询问相同问题或叙述同件事
- 空间认知障碍:熟悉场所变得陌生,驾驶路线困难
- 叙事理解障碍:难以跟随故事发展
- 情绪改变:常见抑郁、易怒和愤怒
- 兴趣丧失:对原有爱好失去热情
- 定向障碍:熟悉人物/地点/事件变得陌生,可能不识熟人
- 任务执行困难:难以完成常规任务
病因机制
根本原因在于神经元(脑细胞)损伤或影响神经元功能的其他系统紊乱。常见病因包括:
- 神经变性疾病(阿尔茨海默病、帕金森病)
- 血管疾病
- 酗酒/药物滥用
- HIV感染
- 朊病毒病
- 代谢障碍(甲状腺功能减退、维生素B12缺乏)
- 脑肿瘤或感染
DSM-5确认13类主要病因,其中阿尔茨海默病(最常见)、脑血管疾病、额颞叶变性、路易体病等占主导。
类型分类
根据英国老年痴呆协会数据,痴呆症存在200余种子类型:
- 阿尔茨海默病:占60-80%
- 血管性痴呆:脑供血不足导致,可能源于动脉斑块或中风
- 路易体痴呆:异常蛋白沉积影响神经信号传递
- 帕金森病痴呆:伴随推理判断障碍、易激惹
- 额颞叶痴呆:影响语言和行为控制,ALS患者常见
罕见类型如克雅二氏病(年发病率百万分之一)。部分患者存在混合型痴呆(最常见阿尔茨海默+血管性)。
新型痴呆症-LATE
边缘区优势年龄相关TDP-43脑病(LATE)是新发现类型,由脑内异常TDP-43蛋白积聚引起,症状类似阿尔茨海默病但生前无法诊断。尸检显示85岁以上人群三分之一可能患有此病。
病程分期
轻度认知障碍(MCI)
部分患者仅表现为健忘、找词困难,不会进展为痴呆。
轻度阶段
可独立生活,常见:
- 短期记忆丧失
- 情绪改变(易怒/抑郁)
- 东西错放
- 复杂任务处理困难
中度阶段
需要照护者协助,特征包括:
- 决策困难
- 时空定向障碍
- 个人卫生能力下降
- 日落综合征(傍晚症状加重)
重度阶段
最终丧失行走、吞咽等基本功能,完全依赖照护,感染风险剧增。
诊断方法
单次检查无法确诊,医生需结合:
- 病史与家族史
- 体格检查
- 血/尿检排除其他病因
- 脑脊液检测神经变性标志物
- 认知评估测试
- 脑成像技术
确诊类型困难时需神经科专家介入。
治疗方案
药物治疗
FDA批准以下药物:
- 胆碱酯酶抑制剂:多奈哌齐(Aricept)、加兰他敏(Razadyne)、利斯的明(Exelon)
- 美金刚胺(Namenda):延缓中重度患者症状进展
- 单克隆抗体:Kisunla(donanemab)、Leqembi(lecanemab)
非药物治疗
- 环境优化(减少杂乱/噪音)
- 任务分解训练
- 职业治疗(提升行走/烹饪安全性)
预防策略
2024年研究证实45%病例可预防,14项可干预风险因素包括:
- 听力损失
- 高血压
- 吸烟
- 糖尿病
- 创伤性脑损伤
- 空气污染
其中酒精使用障碍使风险增加三倍,建议限制摄入量(女性≤1饮/日,男性≤2饮/日)。
预后管理
2019年瑞典研究显示确诊后中位生存期女性5.1年/男性4.3年。死亡风险因素包括高龄、合并疾病(糖尿病/癌症)等。病程进展速度个体差异显著。
与阿尔茨海默病的区别
痴呆是描述认知症状的总称,阿尔茨海默病是其最常见类型,特征包括抑郁、判断力障碍和语言困难。
研究进展
全球科研聚焦:
- 基因靶向疗法(晚发性AD)
- TDP-43蛋白堆积干预
- 网络认知筛查测试
- 血液tau蛋白检测
- 电子健康记录筛查工具
研究重点涉及遗传因素、炎症机制、tau蛋白异常和氧化应激等病理过程。
现况展望
美国CDC数据显示阿尔茨海默病是第七大致死病因,虽无治愈方法但研究持续突破。早诊断可为患者及家庭提供规划空间,建议出现记忆障碍时及时就医。
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