可逆性脑血管收缩综合征(RCVS) 是一组具有共同临床和放射学表现的疾病。其特征是雷击样头痛和脑动脉可逆性血管收缩。
术语
描述RCVS的术语众多且多样，有时完全同义，有时则用于描述被认为是RCVS子集的情况。这些术语包括：
- 急性良性脑血管病
- 中枢神经系统良性血管病
- Call-Fleming综合征（特发性RCVS）
- 中枢神经系统假性血管炎
- 脑血管病
- 药物诱导的脑动脉炎
- 孤立性良性脑血管炎
- 偏头痛性血管痉挛或偏头痛血管炎
- 产后脑血管病
- 原发性雷击样头痛
- 性交头痛
- 与雷击样头痛相关的血管痉挛
- 致死性偏头痛性梗死中的血管痉挛
流行病学
RCVS女性患者多于男性（女:男 = 2.4:1），通常发病年龄在20-50岁之间（平均42岁），尽管在儿童和青少年中也有报道。男性患者的平均发病年龄比女性早约十年。
相关因素
- 妊娠和产褥期
- 子痫，先兆子痫
- 药物和血液制品暴露
- 苯丙醇胺
- 伪麻黄碱
- 麦角胺
- 酒石酸
- 甲基麦角新碱
- 溴隐亭
- Lisuride（利舒脲）
- SSRI类抗抑郁药
- 舒马普坦
- 异美噻庚
- 滥用药物
- 大麻，拟交感神经药
- 他克莫司
- 环磷酰胺
- 促红细胞生成素
- 静脉注射免疫球蛋白
- 红细胞输注
- 氧甲唑啉
- 去氧肾上腺素
- 苯福林
- 苯氧唑啉
- 其他
- 偏头痛（20-40%）
- 高钙血症
- 卟啉症
- 嗜铬细胞瘤
- 支气管类癌
- 未破裂脑动脉瘤
- 头部外伤/神经外科手术
- 脊髓硬膜下血肿
- 颈动脉内膜剥脱术后
- 特发性
诊断
2016年，一项研究提出了一套诊断RCVS并将其与中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)区分开来的标准，其特异性为98-100%，阳性预测值同样很高：
- 反复发作的雷击样头痛；或
- 单次雷击样头痛伴正常神经影像学检查或分水岭梗死/血管源性水肿；或
- 无雷击样头痛但血管造影异常而神经影像学检查正常
- 这基本排除了中枢神经系统原发性血管炎，因为其神经影像学检查总是异常的
其他诊断标准也已被提出：
- 国际头痛学会国际头痛疾病分类第3版(ICHD-3)标准
- RCVS2评分
临床表现
雷击样头痛通常是主要症状，常位于枕部但也可能弥散。通常持续时间较短（几小时），且头痛通常会在数天或数周内周期性复发。
头痛可能伴有畏光、恶心和呕吐。局灶性神经功能缺损可能发生，继发于缺血或凸面蛛网膜下腔出血。脑脊液检查正常或接近正常。
影像学特征
神经影像学检查在症状初期通常报告为正常，但各研究间差异较大（21-55%）。
影像学检查结果包括血管狭窄的直接可视化和/或与血管狭窄相关的并发症，如：
- 凸面蛛网膜下腔出血（约20%）
- 脑叶脑内出血（约7%）
- 缺血性卒中（包括分水岭梗死）（约16%）
- 血管源性水肿（38%）
超声检查
经颅多普勒可能显示动脉流速增加，提示血管痉挛和颈内动脉、大脑中动脉及大脑前动脉管腔直径减小。床旁超声已用于血管痉挛的随访。
CT检查
CT有助于排除动脉瘤性蛛网膜下腔出血。如前所述，RCVS患者的CT扫描可能完全正常。可能出现以下表现：
- 凸面蛛网膜下腔出血
- 缺血性卒中，包括分水岭梗死
- 脑叶脑内出血
- CTA上的血管狭窄
MRI检查
皮质水肿和/或血管FLAIR高信号可能先于MRI上出现的血管收缩。
- T2/FLAIR
- 脑沟高信号可能反映凸面蛛网膜下腔出血或高信号血管(点)征（早期征象）
- 与皮质水肿相关的皮质高信号（早期征象）
- 与血管收缩或细胞毒性相关的血管源性水肿
- T2/FLAIR C+ (Gd)
- 有用之处在于它不显示正常的皮质血管和软脑膜（与T1 C+相比），可能反映血脑屏障破坏
- 已描述了脑沟增强的各种模式
- MRA： 可见血管狭窄（见DSA）
- DWI： 可见分水岭梗死
血管壁MRI(VW-MRI)可能是常规MRI的有用补充，允许区分RCVS（受影响动脉壁无或轻度对比增强）与其他血管狭窄原因，如血管炎（受影响动脉壁强烈对比增强）或颅内动脉粥样硬化斑块（局灶性对比增强）。
血管造影（DSA）
大中型动脉的平滑、锥形狭窄，后接二、三级分支的异常扩张段，是最具特征性的表现。这种扩张使脑动脉呈现典型的串珠状或香肠状外观。血管造影表现通常在8-12周内恢复正常。
蛛网膜下腔出血后血管收缩涉及更近端分支的较长节段，无交替性狭窄区域。值得注意的是，无症状人群中8-30%可见导致血管狭窄的颅内动脉粥样硬化，这可能使DSA评估复杂化。
治疗和预后
通常会自发缓解，血管造影表现通常在三个月内改善。然而，该疾病的自然史尚未得到很好的表征。完全长期缓解且无神经功能缺损是90%患者的最常见结局。
尽管没有随机对照试验，但钙通道阻滞剂（如尼莫地平、维拉帕米）的治疗似乎是有效的，被认为是合理的首选治疗。
并发症
少数患者可能出现缺血和卒中。
病史和词源
后来被称为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的疾病，最早由Call和Fleming等人在1988年描述，他们报告了19例"可逆性脑动脉节段性血管收缩"患者，这些患者表现为雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经症状，且无蛛网膜下腔出血证据。此后已发现多种诱发因素与现在描述的RCVS相关。然而，特发性RCVS病例仍然存在，有时被称为Call-Fleming综合征。
RCVS这一术语后来在2007年由Calabrese提出。
鉴别诊断
RCVS最常见的表现是反复发作的雷击样头痛，鉴别诊断通常考虑以下疾病：
- 动脉瘤性 蛛网膜下腔出血
- 脑内出血
- 颈动脉夹层
- 颈内动脉夹层
- 椎动脉夹层
- 脑静脉血栓形成
当获得血管影像学检查后，鉴别诊断缩小为可引起颅内动脉串珠样改变的疾病，即：
- 蛛网膜下腔出血伴颅内血管痉挛
- 中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)
- 动脉夹层
RCVS可能与后部可逆性脑病综合征(PRES)共存。
实用要点
目前尚未定义经验证的放射学诊断标准。然而，在临床背景下应用以下指南是合理的：
- 神经血管影像学显示Willis环及其分支的多灶性狭窄
- 比较雷击样头痛发作初期的神经血管影像学与缓解后的影像学，显示狭窄有向心性传播的迹象
- 如果存在蛛网膜下腔出血，通常程度较轻且仅累及大脑凸面
- 诊断的验证依赖于8-12周内神经血管表现的最终缓解
【全文结束】
