关键事实
- 克雅氏病是一种极为罕见且严重的脑部疾病。
- 它由异常脑蛋白（朊病毒）随时间积累引发。
- 导致脑组织海绵化，进而引发痴呆并最终死亡。
最后更新：2026年1月15日
什么是克雅氏病？
克雅氏病是一种极为罕见且严重的脑部疾病。它随时间推移损害脑组织，导致脑细胞（神经元）死亡并使脑组织呈现海绵状。这可能引发痴呆并最终死亡。它属于可传播性海绵状脑病（TSEs）或朊病毒疾病家族。在澳大利亚，统计人类报告的TSEs时，通常使用克雅氏病这一名称。
克雅氏病的病因是什么？
克雅氏病由具传染性的脑蛋白（朊病毒）引发。这些传染性朊病毒的积累会损害脑细胞，并导致脑、脊髓和神经功能障碍。
克雅氏病有不同类型：
经典型克雅氏病在澳大利亚存在，分为三类：
- 散发性克雅氏病：此类型属随机发生（经典病例中90%为散发性）。
- 家族性或遗传性克雅氏病：此类型可遗传，包括格斯特曼-施特劳斯勒-申克综合征（GSS）和致死性家族性失眠症（FFI）。
- 医源性克雅氏病：又称医疗获得性克雅氏病。此类型极为罕见，由医疗程序中意外传播导致。澳大利亚最后一起医源性克雅氏病病例报告于2000年。有关医源性克雅氏病的更多信息，请参阅"克雅氏病如何传播及高风险人群"部分。
变异型克雅氏病与食用感染牛海绵状脑病（BSE，即疯牛病）的牛肉制品相关。该类型于1990年代在英国出现。迄今，澳大利亚尚未发现人类变异型克雅氏病病例，也未在牛群中检出疯牛病。
克雅氏病的症状有哪些？
克雅氏病患者可能出现以下神经系统症状：
- 行为或性格改变
- 视力问题
- 肌肉无力
- 行走困难
- 平衡与协调障碍
疾病后期症状包括：
- 痴呆（记忆丧失）
- 混乱
- 言语困难
- 幻觉（看到或听到不存在的事物）
- 失明
该病致命，死亡通常在症状出现后数周至数月内发生。症状平均起始年龄约为65岁。
变异型克雅氏病患者症状与经典型相似，但：
- 患者年龄更轻
- 恶化速度较慢
- 精神症状或性格改变更显著
克雅氏病如何传播及高风险人群？
散发性克雅氏病由患者脑内异常朊病毒蛋白积累导致。此类克雅氏病不会从他人传染。每年约每百万澳大利亚人中有一例散发性克雅氏病随机发生。多数患者无明确疾病风险因素。
家族性克雅氏病因遗传性基因突变引发。异常基因在家族世代间传递。
医源性克雅氏病在医疗程序中通过感染患者向他人传播。可能涉及脑部、脊髓、神经组织和眼科手术。传播途径包括：
- 未规范处理的污染器械（澳大利亚最后报告病例为2000年）
- 污染的输血、组织移植或人垂体激素。
既往导致克雅氏病传播的污染产品包括：
- 用于不孕症或矮小症的人垂体提取激素（澳大利亚5例，最近一例为1991年）
- 用于脑部手术修复脑膜损伤的硬脑膜移植物（澳大利亚5例）
- 角膜移植物（全球3例，澳大利亚无）
澳大利亚通过停用人源组织生长激素治疗和硬脑膜移植物，以及制定更严格的器官捐献规范和神经外科器械消毒指南，已大幅降低医源性克雅氏病风险。
变异型克雅氏病通过食用感染疯牛病的牛肉及制品传播给人类。澳大利亚从未发生此类事件。
如何预防克雅氏病？
散发性克雅氏病无法预防。
医源性克雅氏病通过针对疑似高风险患者的特定感染控制措施预防。对可能被感染患者朊病毒污染的产品或器械，应立即停用。
如何诊断克雅氏病？
克雅氏病诊断困难。确诊需通过活检获取脑组织进行特殊检测，此操作几乎总在患者死亡后进行。
其他辅助诊断方法包括：
- 磁共振成像（MRI）
- 脑电图（EEG）
- 腰椎穿刺
但这些检查无法确诊。死亡后通常建议进行尸检以确认诊断。
目前无克雅氏病筛查测试可在症状出现前发现疾病。
如何治疗克雅氏病？
克雅氏病为致命性疾病，尚无治愈方法。治疗旨在缓解部分症状，如疼痛或肌阵挛。
若您或亲友出现克雅氏病症状或存在相关疑虑，请咨询医生；紧急情况下请拨打000紧急电话。如需免费24小时健康咨询，可致电healthdirect热线1800 022 222。
公共卫生部门对克雅氏病的应对措施
克雅氏病在新南威尔士州属法定报告疾病。医院和实验室须向当地公共卫生单位报告克雅氏病患者。
澳大利亚国家克雅氏病登记处负责协调全国克雅氏病病例监测与检测。该登记处与新南威尔士州卫生局及地方公共卫生单位合作，提供专业建议并识别高风险医疗程序病例。
更多信息
- 澳大利亚克雅氏病支持小组网络：为受克雅氏病及其他朊病毒疾病影响者提供支持。
- 澳大利亚国家克雅氏病登记处。
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