关键要点
脑静脉窦血栓形成(CVT)是一种罕见但危及生命的脑血管意外原因。本病例报告突显了管理与口服避孕药(OCPs)相关的CVT所面临的挑战,并强调了早期检测、及时抗凝和长期随访对优化患者预后的重要性。这一发现强调了在处方OCPs前进行仔细风险分层的必要性,尤其针对有血栓风险因素的女性。
患者病史
一名既往健康的32岁女性在沙特阿拉伯吉达的急诊科就诊,主诉持续性头痛已4天,头痛强度进行性加重且对非处方止痛药无效。头痛呈全颅性压迫感,伴恶心、间歇性呕吐和短暂视力模糊。患者否认畏光、畏声或近期发热性疾病。入院前1天,她出现新发右侧肢体无力和感觉异常,并伴有轻度构音障碍。无癫痫发作、头部外伤、近期手术、长期制动或已知高凝状态病史。个人及家族无血栓栓塞事件史。既往病史无特殊,仅因月经调节已连续2年使用复方口服避孕药(OCPs)。患者不吸烟,无吸毒史,否认近期长途旅行。
检查与诊断
- 体格检查显示生命体征正常:格拉斯哥昏迷评分15分,血压118/76 mm Hg,心率82次/分,呼吸频率16次/分,呼吸环境空气下血氧饱和度98%。
- 神经系统评估显示轻度右侧偏瘫(医学研究理事会肌力分级4/5)、右侧上下肢感觉减退和轻度构音障碍。颅神经检查正常,右侧深腱反射略活跃,双侧巴宾斯基征可疑。眼底检查显示双侧轻度视乳头水肿。
- 心血管、呼吸和腹部检查均正常。
- 实验室检查包括全血细胞计数、肾肝功能、凝血功能及炎症指标均在正常范围内,仅D-二聚体轻度升高至780 ng/mL(参考范围:<500 ng/mL)。
- 血栓形成倾向筛查(包括蛋白C和S水平、抗凝血酶III、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体及V因子Leiden突变)已送检。
- 非增强脑CT显示上矢状窦区域轻微高密度影,提示可能血栓形成。为进一步明确,行CT静脉造影,证实上矢状窦和右侧横窦广泛血栓形成伴轻度静脉淤血。
- 脑MRI联合MR静脉造影显示左侧额顶叶区域弥散受限,提示CVT继发静脉性梗死,未见出血转化征象。
治疗干预
基于影像学发现和升高的D-二聚体水平,确诊为OCPs相关的CVT。立即启动抗凝治疗,使用低分子肝素,并后续转为口服维生素K拮抗剂(华法林),同时监测国际标准化比值(INR)。支持性治疗包括补液、头痛止痛管理及使用乙酰唑胺治疗视乳头水肿所致颅内压升高。
住院期间,患者神经症状和视乳头水肿逐渐改善。出院时继续服用华法林(目标INR 2-3),并永久停用OCPs。患者接受了替代非激素避孕方案咨询、生活方式调整指导,以及关于未来血栓事件风险(尤其在激素治疗背景下)的宣教。3个月后随访MRI显示上矢状窦和右侧横窦部分再通。6个月后,患者无症状且神经功能完全恢复,在血液科指导下停用华法林。
讨论与启示
CVT是一种罕见但潜在致命的中风原因,约占所有中风的0.5%-1%。静脉回流障碍导致颅内压升高,严重时可引发静脉性梗死或出血。CVT主要影响年轻成人,尤其是女性,与激素因素相关。
风险因素包括妊娠及产后期、手术或长途飞行中的制动、脱水、血栓形成倾向、恶性肿瘤、血液及免疫系统疾病、感染,以及外源性激素使用(如口服避孕药),后者可使风险增加4-13倍。
尤其含雌激素的口服避孕药通过多重机制促进高凝状态,包括提高凝血因子水平(纤维蛋白原、VII因子、VIII因子和X因子),降低抗凝蛋白水平(蛋白S和抗凝血酶III),以及损害纤维蛋白溶解功能。
尽管风险已知,CVT仍常被忽视,导致诊断和治疗延迟。临床表现高度多变,从孤立性头痛到局灶性神经功能缺损、癫痫或昏迷不等。
在本病例中,神经功能缺损的存在促使进一步神经影像学检查,从而及时识别潜在病理。MR静脉造影仍是可视化脑静脉结构和评估窦道通畅性的金标准。非增强脑CT虽常作为疑似中风的首选检查,但对CVT敏感性低,仅在部分患者中检测到直接征象(皮质静脉或窦道血栓高密度影)。
尽管历史上对出血性梗死患者使用抗凝剂存在担忧,但当前指南支持其应用,因为CVT的主要病理是血栓阻塞而非出血。新兴数据表明,直接口服抗凝剂可能是华法林的可行替代方案,提供更便捷且潜在更安全的用药模式,但仍需随机试验确立其在CVT管理中的地位。
CVT管理的重要环节是长期随访,包括再通评估和抗凝持续时间决策。现行指南建议,对于诱因明确的CVT,抗凝治疗至少持续3-6个月;若存在持续风险因素或复发性血栓,则需延长治疗。
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