认知功能障碍与脑部着火的征兆有哪些？What Are the Signs of Cognitive Dysfunction and Brain on Fire?

2024年10月24日 作者：Lucjan

每百万人中约有1.5人罹患"脑部着火"或自身免疫性脑炎。这种罕见疾病严重损害脑功能，常被误诊为精神疾病，导致治疗延误和严重后果。及早识别征兆对获得正确治疗至关重要。

认知功能障碍与"脑部着火"会通过多种症状显现，包括记忆丧失、认知障碍、突发精神症状及异常行为，这些症状会深度影响患者的认知能力和生活质量。

了解认知功能障碍与脑部着火的征兆至关重要，这有助于医患双方及时采取行动。对这种复杂疾病的快速干预和治疗能显著改善患者预后。

认知功能障碍与脑部着火解析

认知功能障碍与"脑部着火"综合征，即自身免疫性脑炎，是一种罕见疾病。当免疫系统错误攻击大脑时，就会引发神经炎症，这是一种新近被确认的疾病。

定义与概述

自身免疫性脑炎，又称抗NMDA受体脑炎，属于脑部炎症的一种。其发生机制是免疫系统攻击健康脑细胞，导致神经和精神症状，影响记忆与脑部健康。

患病率与影响

澳大利亚现存病例约3,500例，但因症状与其他疾病相似可能存在漏诊。该病可导致长期脑损伤、精神障碍，并给患者及照护者带来沉重负担。

苏珊娜·卡哈利安曾被误诊，后确诊为抗NMDA受体脑炎。她经历的记忆丧失印证了该病对认知功能的破坏性影响。

医生对卡哈利安进行的初期检测结果为阴性，但后续检测帮助确诊。纳贾尔医生通过简单测试检查视觉空间忽略症，展示了神经科医生的诊断方法。

纳贾尔医生预测卡哈利安将恢复约80%的认知能力，这反映了医生对部分患者认知恢复的预判。

认知功能障碍与脑部着火的成因

认知障碍与"脑部着火"综合征的成因可分为两大类：第一类是初始损伤，如缺氧和烧伤导致的有毒气体吸入；第二类是机体对损伤的反应，如水电解质失衡、器官功能障碍及药物不良反应。

第二类还包括初始损伤的间接影响，例如神经炎症、血脑屏障破坏和激素失衡。这些继发因素是引发认知障碍和神经精神症状的关键。

主要因素

• 烧伤
• 缺氧
• 毒素吸入
• 水电解质失衡
• 器官功能障碍
• 药物不良反应

继发因素

1. 神经炎症
2. 血脑屏障功能障碍
3. 激素失衡

神经炎症：核心病理机制

神经炎症在脑部问题及"脑部着火"感受中起关键作用。烧伤等损伤会引发强烈炎症反应，释放有害细胞因子并激活补体系统。这些物质侵入大脑造成损伤，破坏神经递质平衡。

该损伤导致脑细胞死亡和脑功能紊乱，引发思维与行为障碍。

神经炎症与帕金森病、阿尔茨海默病等多种脑部疾病相关，通过持续脑损伤加重病情。

其特征是脑内细胞因子水平升高和免疫细胞活跃。小胶质细胞作为脑部特殊细胞，可表现为促炎性或神经保护性，取决于其类型。

神经炎症是脑部问题及"脑部着火"感受的主要成因。深入研究这些炎症过程有助于开发更有效的脑部疾病治疗方法。

免疫细胞与炎症的作用

神经炎症是中枢神经系统（CNS）的复杂炎症反应，在认知功能障碍和脑部着火综合征中起关键作用。该炎症由单核细胞、吞噬细胞和巨噬细胞等免疫细胞驱动。

单核细胞浸润

单核细胞是神经炎症的关键参与者，能穿过血脑屏障进入大脑，加剧炎症反应。

吞噬细胞与巨噬细胞激活

吞噬细胞和巨噬细胞在认知障碍及脑部着火综合征中聚集于脑部，释放蛋白酶、活性氧和氮氧化物等有害物质，加剧炎症并损伤脑组织。

这些免疫细胞间的相互作用及其激活状态对理解认知缺陷和神经精神症状至关重要。明确单核细胞、吞噬细胞和巨噬细胞在神经炎症中的作用有助于开发新疗法。

脑部着火中的补体系统激活

烧伤等损伤不仅导致脑部问题，还会激活补体系统（免疫反应的关键部分）。适度激活有益，但过度激活有害。

烧伤后C5a受体（C5L2）活性升高，表明其在补体介导的神经炎症中发挥作用。这种失衡可引发脑部炎症，导致认知和神经精神症状。

替代途径负责大脑中大部分补体激活。C1抑制剂（C1INH）和因子H（FH）等补体抑制剂有助于控制该过程，在脑部疾病动物研究中至关重要。

脑内星形胶质细胞可产生多种补体成分，对TNF-α或IL-1β等细胞因子产生反应。而小胶质细胞受特定细胞因子刺激时主要产生C1q。

过度补体系统激活可能导致损伤甚至死亡，但也对生长修复至关重要。理解其与脑部着火综合征的关联对改进治疗具有关键意义。

最新研究表明，亟需深入研究补体系统在脑部问题中的作用。聚焦此领域可能帮助医生开发减轻脑部炎症的方法，为患者提供有效帮助。

认知功能障碍脑部着火：临床表现

认知功能障碍与脑部着火综合征表现多样：患者可能出现记忆丧失（如遗忘症或痴呆）；也可能面临严重心理问题，包括精神症状、异常行为、人格改变、妄想和幻觉；癫痫与紧张症亦较常见。

诊断该综合征较为困难，因其症状与多种疾病相似。早期诊断和全面检查对治疗这种复杂疾病至关重要。

记忆障碍

记忆问题（如遗忘症和痴呆）十分常见，严重影响患者的日常功能和生活质量。

心理功能障碍

患者常面临心理功能障碍，包括精神症状、异常行为、人格改变、妄想和幻觉。这些症状难以管理且易导致误诊。

诊断挑战与误诊风险

认知功能障碍与脑部着火综合征常被误诊为精神疾病、谵妄或痴呆，因其症状相似。患者可能辗转多位医生才获正确诊断。

这种延误可导致严重脑损伤，使患者预后恶化。

与其他疾病的相似性

该综合征表现复杂，易与其他疾病混淆。医生可能难以准确识别，增加诊断难度。

苏珊娜·卡哈利安是第217位确诊此罕见脑病的患者，住院费用超100万美元。她接受的每项治疗费用约2万美元。

约7%的患者即使接受治疗仍有死亡风险。纳贾尔医生指出2009年90%的病例被漏诊，他认为部分精神健康问题实为脑部炎症。

该病发病率近年上升：2009年仅217例，现全球达数万例。但75%的患者康复后能恢复生活自理能力。

脑部着火的治疗方案

治疗脑部着火综合征需综合干预。免疫疗法和类固醇是核心手段，早期启动可显著改善患者预后。

免疫疗法与类固醇

免疫疗法（如静脉注射免疫球蛋白或血浆置换）可控制免疫系统对大脑的攻击，减轻炎症损伤。类固醇也能抑制脑部炎症，缓解症状。

研究表明早期治疗效果显著：接受免疫疗法和类固醇治疗的患者症状改善率达90%，长期脑损伤风险降低60%。

明确免疫疗法和类固醇在脑部着火治疗中的作用至关重要，医疗专业人员据此提供恰当的治疗与预后评估，从而提升患者生活质量。

预后与长期影响

未获早期治疗的认知功能障碍与"脑部着火"综合征患者预后往往不佳，将面临长期认知障碍、持续精神症状及患者照护者的沉重负担。

许多患者需终生接受身心照护。但早期启动免疫疗法与类固醇治疗可改善预后，减轻长期影响。

澳大利亚自身免疫性脑炎联盟研究显示，约3,500名澳大利亚人患有自身免疫性脑炎（AE），即"脑部着火"综合征。该联盟计划招募超100名患者深入研究，旨在开发更早检测和管理方案。

研究还发现，经历自然灾害（如2018年加州天堂镇山火）的幸存者会出现创伤后应激障碍、焦虑和抑郁等长期影响，凸显为患者及照护者提供全面随访支持的必要性。

提高认知度与早期发现

普及脑部疾病（如自身免疫性脑炎）知识对早期发现和及时治疗至关重要。澳大利亚自身免疫性脑炎联盟正引领这项工作。

澳大利亚自身免疫性脑炎联盟

莫纳什大学的马斯图拉·莫尼夫博士领导该联盟，汇集多领域专家共同研究此病。团队致力于开发更优检测手段，改善患者护理。

目标是确保患者及时获得正确帮助，实现快速诊断与治疗。

研究显示，大量轻度认知障碍（MCI）患者未意识到自身状况，数百万患者因此得不到必要帮助。脑细胞无法再生，故及时干预至关重要。

澳大利亚自身免疫性脑炎联盟致力于改变现状，确保脑部疾病患者获得应得的医疗照护。

持续研究与生物标志物

科研人员正深入研究认知功能障碍与脑部着火综合征，以提升诊疗水平。澳大利亚自身免疫性脑炎联盟在莫尼夫博士带领下开展大型研究，聚焦新型诊断与监测方法。

认知与神经心理学标志物

该研究旨在建立认知特征图谱，助医生更早识别疾病。团队同时探索新型生物标志物（如P2X7受体），以深化疾病认知。

影像异常

研究团队还分析影像技术在诊断与监测中的应用，期望发现与认知障碍及脑部着火综合征相关的特定脑部模式。

持续研究与可靠生物标志物的探索前景广阔，有望推动这些复杂疾病的精准诊断与治疗，为患者提供更及时有效的医疗支持。

患者随访与综合研究

澳大利亚自身免疫性脑炎联盟正开展长期随访研究，追踪100多名患者长达四年，为全球同类最长研究。

每半年对患者进行评估，监测疾病进展及治疗效果，确定促进康复的关键因素。大型生物样本库将存储血液和脑脊液样本，助力生物标志物发现及诊疗优化。这项深入研究将深化疾病认知，提升管理效能。

澳大利亚自身免疫性脑炎联盟的研究意义重大，将深化对认知功能障碍与脑部着火综合征的认知，推动更有效治疗方案的发展。

对照护者与支持系统的启示

认知功能障碍与脑部着火综合征对患者及其照护者影响深远。这些疾病引发的长期认知与精神问题，要求患者家庭提供持续的身心支持。

照护者（家人、朋友或邻居）在患者康复中发挥关键作用，通过日常协助保障患者健康。这种支持对患者福祉至关重要。

提高医疗工作者对这些疾病的认知度可改善患者生活，减轻照护者负担。建立强大的支持系统同样关键，患者家庭可能需要24小时不间断的行为管理、沟通协助及日常照护支持。

照护者常经历恐惧、悲伤和愤怒等复杂情绪。提供准确信息与应对工具能助其更好适应角色，从而优化患者与照护者的整体照护质量。

【全文结束】