摘要
伴有神经系统症状的主动脉夹层是一种常见表现形式但属罕见病症。由于误诊风险和更差的预后（功能或生命危险），它构成了重大诊断挑战。我们报告了一例53岁女性患者因胸痛和突发截瘫入院的心脏科临床病例。患者既往有高血压和糖尿病病史。体格检查显示截瘫伴有下肢感觉缺失和无痛性背部症状。血压：120/60 mmHg。心肺听诊正常。脉搏存在。胸部X光片显示纵隔增宽。心脏超声显示主动脉夹层内膜撕裂和严重主动脉瓣关闭不全。胸部CT血管造影显示斯坦福A型主动脉夹层伴左肾梗死。脊髓MRI不可用。由于缺乏心脏外科中心，患者一个月后死于营养和感染并发症。当背部无疼痛且突然发生时，截瘫提示主动脉夹层。在撒哈拉以南非洲，高血压是常见病因。早期诊断和管理可预防死亡。
关键词
主动脉夹层，截瘫，脊髓，灌注不良，缺血
1. 背景
主动脉夹层是指主动脉中膜内层三分之一与外层三分之二之间的纵向撕裂，通过内膜瓣将其分为两个通道或管腔：真腔和假腔[1]。它可以延伸至内脏动脉并导致缺血：这就是灌注不良综合征。主动脉夹层是一种需要立即治疗的心血管内科和外科急症。这是一种罕见但严重的疾病，具有高死亡率。其严重性体现在心包填塞、严重急性主动脉瓣关闭不全和灌注不良综合征的风险上。在西方国家，其发病率约为每年每10万人3至5例（基于急性主动脉夹层国际注册数据）1。在急性A型主动脉夹层病例中，远端灌注不良发生率为25%-31%，截瘫发生率为2%至5%[3]。
在非洲，相关数据稀少，十年间报告的病例数仅为4至19例[4]-[6]。也有描述伴有截瘫的主动脉夹层病例7。病因主要以高血压为主[2]。
在刚果，已有少数病例被报道[9]-[11]。然而，目前尚无关于刚果主动脉夹层并发灌注不良综合征的研究。因此本研究具有重要意义。我们报告一例主动脉夹层累及亚当克维奇动脉（负责脊髓下胸段、腰段和骶段血管化的肋间动脉）的病例。
本研究旨在强调其极端严重性、主动脉夹层期间内脏缺血临床表现的多样性，以及突出刚果地区手术管理的局限性。
2. 患者与观察
2.1 入院原因
一名53岁女性患者于2017年7月因斯坦福A型主动脉夹层并发脊髓、肾脏和冠状动脉缺血入院布拉柴维尔教学医院心内科。
2.2 病史
该患者为53岁糖尿病患者，曾因糖尿病酮症酸中毒入院布拉柴维尔教学医院代谢疾病科。入院三天后，出现突发、剧烈、持续的胸骨后疼痛并向背部放射，伴有晕厥和下肢功能障碍。因心电图异常，患者转至心内科。
患者自2012年起患有高血压，使用氨氯地平治疗。患有2型糖尿病，使用胰岛素治疗。不饮酒不吸烟。
2.3 临床检查
患者意识清醒，呼吸困难。
体温37℃，黏膜轻度苍白，体重93公斤，身高1.67米，BMI 33.34 kg/m²（中度肥胖）。臂展1.60米。无马凡氏综合征（瘦长体型）表现。
Karnofsky指数60（依赖型患者）。
2.4 体格检查
无心力衰竭征象。心音规律，心率96次/分。舒张期杂音，柔和吸气性，胸骨旁3/6级主动脉瓣关闭不全。肺部清晰。四肢外周脉搏对称存在。血压正常。无脉搏搏动过度。无袖套征、Musset征、漏斗胸或突出拇指。
上肢肌力5/5级，下肢肌力1/5级（运动功能障碍），下肢骨腱反射消失和肌张力低下（弛缓性截瘫）。还存在从L5向下的下肢（脚趾）感觉缺失，伴有鞍区感觉缺失但脉搏保留。
胸部X光片：轻度心脏肥大，心胸比56%，左下弓凸起，纵隔增宽（宽而舒展的主动脉），肺部正常，膈角清晰（图1）。
图1：胸部X光片显示纵隔增宽。
心电图：窦性心律，心率92次/分，广泛前壁ST段抬高（图2）。
图2：心电图显示前壁ST段抬高。
心脏超声：
严重急性主动脉瓣关闭不全伴斯坦福A型主动脉夹层。左室射血分数74%；升主动脉直径43毫米；心脏腔室未扩张。室壁厚度正常。二尖瓣形态正常，肺动脉压33 mmHg，下腔静脉未扩张，少量心包积液。
胸腹部CT血管造影：斯坦福A型主动脉夹层累及左肾动脉导致左肾梗死（图3）。
图3：CT显示主动脉夹层真腔和假腔。
脊髓MRI（磁共振成像）不可用。
2.5 实验室检查
全血细胞计数：白细胞8500个，血红蛋白9.6 g/dl，血糖2.6 g/l，肌酐53 mg/l。肌钙蛋白正常，总胆固醇1.19 g/l，低密度脂蛋白0.76 g/l，高密度脂蛋白0.26 g/l，甘油三酯0.88 g/l。
诊断：斯坦福A型主动脉夹层伴严重主动脉瓣关闭不全，并发脊髓、肾脏缺血，患者为肥胖糖尿病合并高血压者。
治疗：奈必洛尔2.5 mg/天。氨氯地平5 mg/天。速效胰岛素早晨和午餐各14 IU，长效胰岛素晚上16 IU。
2.6 转归
患者病情表现为持续性疼痛、截瘫和营养障碍（臀部褥疮：截瘫的后果）导致皮肤感染。还出现心房颤动心动过速。起初，血流动力学稳定，尿量正常。脉搏保留。治疗补充了护理和功能运动康复训练及抗生素。随后出现褥疮。
患者一个月后转至摩洛哥进行主动脉夹层手术。因皮肤感染（臀部褥疮）导致脓毒症休克而死亡，手术因感染而推迟。
3. 讨论
本病例完美展示了临床表现的多样性。截瘫和感觉缺失通常源于神经或风湿病学原因，但在这一罕见病例中源于血管原因（亚当克维奇动脉损伤导致的脊髓缺血）。亚当克维奇动脉是一条肋间动脉。这种缺血可能是由夹层延伸撕裂该动脉壁、动脉起始部与真腔分离、内膜瓣脱垂进入血管起始部、或假腔广泛主动脉夹层阻塞该血管开口、或假腔部分血栓形成导致阻塞引起。所有这些机制都导致动脉血流减少[3]。本病例缺血很可能是由于动脉起始部与真腔分离所致。
不同于疼痛的风湿病损伤，血管性截瘫是无痛的（无腰痛），因为机制是下脊髓缺血，即支配下肢和小骨盆的神经。
西方国家和撒哈拉以南非洲的多位作者已报告主动脉夹层并发截瘫的病例3-8-[14]。
左肾梗死导致的肾功能衰竭是由于左肾动脉长期缺血或肾脏低灌注所致。肾功能衰竭是夹层期间最常见的灌注不良类型之一，因为肾脏在主动脉上的位置较低。一些作者已提及此问题10。
导致夹层的因素可能是先天性的（如马凡综合征等弹性组织疾病）或后天性的，包括高血压、糖尿病、吸烟和动脉瘤，这些都会削弱主动脉壁1[15]。在本病例中，患者有高血压和糖尿病。
患者是相对年轻的成年人。在非洲或黑人中，高血压往往早期出现，且严重，经常导致并发症。这与西方国家形成对比，那里的平均发病年龄超过60岁2。高血压仍然是主要病因，这一事实被大多数非洲研究强调[4]-6-11。
专家操作的心脏多普勒超声可通过显示内膜瓣、真腔和假腔以及主动脉瓣关闭不全来做出诊断。这一诊断通过胸部CT血管造影得到确认。脊髓MRI显示脊髓缺血，将截瘫与主动脉夹层联系起来。在撒哈拉以南非洲，这些成像技术正变得越来越可用。在没有全民医疗保险的国家，其成本限制了患者获取这些技术的机会。在本病例中，CT血管造影在入院第三天获得。没有进行脊髓MRI。
治疗的严重性和复杂性，与典型的主动脉夹层病例不同，其危及生命的原因在于主动脉破裂风险、心包填塞、主动脉瓣关闭不全恶化和褥疮继发感染风险，以及由于瘫痪导致的功能障碍和尤其是脊髓缺血带来的功能风险，使患者面临下脊髓梗死的危险。
在等待手术期间，药物治疗包括通过使用β受体阻滞剂和每天10毫克氨氯地平来减少血流对受影响主动脉壁的冲击波。β受体阻滞剂的使用在文献中被广泛描述[1]-5-[14]。
入院一个月后缺乏手术治疗反映了我们环境（刚果）提供护理的困难，尽管有心血管外科医生和用于血管内治疗的导管室，但缺乏功能正常的心血管外科单元。一个月后的医疗撤离是唯一可用的紧急解决方案，这说明了刚果医疗系统在管理紧急情况时的迟缓，原因是缺乏全民医疗保险。在斯坦福A型夹层中，如果没有紧急手术，院内死亡率仍然很高。这是所有关于非洲主动脉夹层文献中得出的苦涩结论[4]-6[11]。
4. 结论
由于非侵入性医学成像的使用，主动脉夹层的诊断在撒哈拉以南非洲已成为可能。与截瘫的关联反映了可能误导临床医生的临床复杂性。灌注不良综合征是一种需要多学科和强化管理的急症。A型夹层在没有手术的情况下往往是致命的。血管内修复有助于治愈缺血。必须开展抗高血压斗争。
利益冲突
作者声明在发表本文时不存在利益冲突。
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