重要提示：
人口统计学特征、系统性硬化症（SSc）特异性因素及心脏因素显著增加了系统性硬化症患者左心室收缩功能障碍（LVSD）的风险。
研究方法：
- 研究人员利用约翰霍普金斯硬皮病中心研究注册表，识别系统性硬化症（SSc）患者左心室收缩功能障碍（LVSD）的风险因素和心脏恢复预测指标。
- 基于2303名系统性硬化症患者（疾病发病时平均年龄42.8岁；82.6%为女性），每位患者至少进行了两次超声心动图检查，共分析了13,209次超声心动图。
- 新发LVSD定义为左心室射血分数（EF）从≥50%下降至<50%，重度LVSD定义为EF从>35%下降至≤35%。
- 在基线和随访访问时收集了人口统计学数据、SSc特征、器官特异性严重程度评分、自身抗体谱、肺功能、超声心动图和合并症数据。
核心发现：
- 在随访期间，11%的系统性硬化症患者发展为新发LVSD（EF<50%），5%发展为重度LVSD（EF≤35%）；在新发LVSD病例中66%实现了心脏恢复，在重度LVSD病例中82%实现了心脏恢复。
- 男性、改良Rodnan皮肤评分较高、肺动脉高压、中至重度肾脏疾病和心房颤动均与新发和重度LVSD的更高风险相关（所有P值均<0.05）。
- 肌病和抗Ku抗体仅与重度LVSD风险增加相关（P值分别为0.002和0.015）。
- 在发展为LVSD的患者中，肌腱摩擦音和糖尿病与心脏恢复可能性降低（EF≥50%）相关；抗POLR3抗体则与更高可能性相关。
临床应用：
作者指出：“通过早期识别，LVSD高风险患者可能适合进行密切监测和心律失常或炎症性心肌炎的治疗。此外，我们的研究发现，一旦LVSD发生，抗POLR3抗体对于预测心脏恢复可能性具有重要的预后价值。”
信息来源：
该研究由巴尔的摩约翰霍普金斯大学医学院的Ji Soo Kim博士和Rachel S. Wallwork医学博士领导。研究于2025年10月13日在线发表在《关节炎与风湿病学》期刊上。
研究局限性：
该研究在整个研究期间未系统收集心脏合并症数据。也缺乏关于患者是否表现出心力衰竭的临床体征和症状，或LVSD是否接受目标导向药物治疗的信息。此外，该研究无法评估重叠疾病如特发性炎症性肌病、自身免疫性甲状腺疾病或HIV对LVSD的影响。
利益声明：
本研究获得了关节炎与肌肉骨骼皮肤疾病国家研究所、国家心肺血液研究所、Donald B. and Dorothy L. Stabler基金会及其他来源的资助。部分作者报告从多家制药公司和机构获得研究支持、资助、咨询费或酬金，并存在其他关联。
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