背景
蛛网膜下腔出血（SAH）是指血液渗入软脑膜和蛛网膜之间的蛛网膜下腔。它约占所有自发性、非创伤性颅内出血的一半，其余为脑实质内出血。
大多数SAH病例为非创伤性（自发性），由脑动脉瘤破裂或较少见的动静脉畸形（AVM）引起。颅内囊状（"浆果状"）动脉瘤破裂导致约80-85%的自发性SAH病例。[1, 2]
SAH占所有中风的6-8%，尽管神经外科和神经重症监护技术有所进步，但它仍是猝死和长期神经功能障碍的主要原因。过去三十年中死亡率有所下降，但仍居高不下。约10-15%的患者在到达医院前死亡，40%在发病后一个月内死亡。
及时识别和治疗至关重要。诊断主要依靠非增强CT，必要时可辅以CT血管造影（CTA）或腰椎穿刺。[3] 确定性治疗包括早期动脉瘤夹闭或血管内栓塞以防止再出血，同时积极预防血管痉挛、脑积水和迟发性脑缺血等继发性并发症。[4]
流行病学
在美国，动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）的年发病率估计为每10万人6-11例，相当于每年约3万例。[1] 基于人群的分析显示，发病率保持相对稳定，但随着早期识别、神经外科和神经重症监护的进步，病死率持续下降。[1, 5]
全球范围内，SAH的年龄标准化发病率约为每10万人8-9例（95%不确定区间为7-10），2021年报告了约70万例新发病例和约35万例死亡。[6, 7] 芬兰和日本的疾病负担最高（每10万人15-25例），北美、欧洲和中东等大多数地区的发病率较低（每10万人5-10例）。尽管自1990年以来年龄标准化发病率、死亡率和伤残调整生命年（DALY）率有所下降，但随着人口老龄化，绝对病例数有所增加。[6, 7]
一般人群中未破裂颅内动脉瘤的患病率估计为3-5%，高血压、吸烟或动脉瘤破裂家族史患者的患病率更高。[2] 这些动脉瘤破裂约占非创伤性SAH病例的85%（基于人群的研究得出的估计值一致）。
SAH发生在所有人口群体中，但在女性和黑人个体中比在白人个体中更为常见。[8] 性别特异性分析表明，女性在aSAH后动脉瘤破裂和迟发性脑缺血的风险更高。[8] 发病率随年龄增长而增加，在50-60岁之间达到高峰，大多数病例发生在40-65岁之间。在妊娠期间，尤其是妊娠晚期，aSAH虽然罕见，但仍是孕产妇发病和死亡的严重原因，尽管分析显示当代血管内治疗可改善预后。[9]
病因
在非创伤性蛛网膜下腔出血（SAH）中，约80-85%是由囊状（"浆果状"）动脉瘤破裂引起的，通常发生在前循环分支点。[1, 2] 动静脉畸形（AVM）破裂约占病例的10%。[7] 其他血管病变虽较少见但临床上很重要，包括夹层、梭形或感染性动脉瘤、纤维肌发育不良、烟雾病、血管炎和可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），后者在约三分之一的受影响患者中引起SAH。[10, 11]
先天性和后天性因素均可导致动脉瘤形成。先天性因素包括多囊肾病、埃勒斯-当洛斯综合征和马凡综合征、主动脉缩窄以及纤维肌发育不良。[12] 家族聚集性已有充分记录，在某些人群中家族性脑动脉瘤的发病率为10%，高达15%的患者存在多个动脉瘤。
后天性因素包括高血压、吸烟、年龄相关的血管变化、动脉粥样硬化和血流动力学压力。[12, 13] 可卡因或兴奋剂的使用会加速动脉瘤的生长和破裂。[14]
其他罕见原因包括血液系统疾病、感染、肿瘤、淀粉样血管病（尤其是老年人）以及颅底骨折导致的颈动脉动脉瘤形成。[13]
病理生理学
颅内动脉瘤是在血流动力学应力部位（特别是在Willis环内的分叉处）形成的获得性动脉壁局部膨出。这些动脉缺乏外弹性层，外膜较薄，使其在脉动血流应力下更容易发生管壁薄弱和扩张。[12, 13]
组织学上，动脉瘤壁显示内弹性层和肌细胞丧失，被胶原蛋白和成纤维细胞取代。这种结构薄弱容易导致扩张和最终破裂。湍流血流和高血压会加速这一过程。[12, 13]
破裂风险随动脉瘤大小、形态和壁张力增加而增加，符合拉普拉斯定律，即壁应力与半径和管腔内压力成比例上升。前循环中直径≥7 mm或后循环中直径≥5 mm的动脉瘤破裂风险最高。[2, 12]
当破裂发生时，血液渗入蛛网膜下腔，导致颅内压（ICP）升高，脑灌注压（CPP）急剧下降。[13] 这种初始压力骤升解释了许多病例中突发头痛、短暂意识丧失和早期死亡的原因。
随后的血管痉挛、迟发性脑缺血（DCI）和脑积水是由脑脊液（CSF）中血红蛋白分解产物的毒性作用、炎症和微血管功能障碍引起的。这些继发性过程在出血后4-14天达到高峰，仍是决定预后的主要因素。[12, 13]
预后
尽管早期动脉瘤修复和神经重症监护技术有所进步，动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）仍与显著的发病率和死亡率相关。总体病死率已下降，但仍保持在35-40%左右，约10-15%的患者在获得医疗救治前死亡。[1, 12] 即使及时治疗，幸存者中高达30%会出现永久性神经或认知障碍。[12, 13]
预后取决于就诊时的临床分级、年龄、动脉瘤大小和位置、脑内或脑室内出血的范围以及早期并发症（如再出血、脑积水和迟发性脑缺血[DCI]）。[12, 13]
预后分级系统包括Hunt和Hess分级、世界神经外科医师联合会（WFNS）分级和改良Fisher CT分级，这些系统将入院状态和CT出血量与预后及血管痉挛风险相关联。
早期动脉瘤处理（夹闭或栓塞）、尼莫地平治疗和专门的神经重症监护已改善了功能恢复。[12, 13] 临床分级良好（WFNS I-III级）的患者中，超过一半报告预后良好，而分级差的患者（WFNS IV-V级）死亡率超过60%。
长期幸存者常出现神经认知障碍、疲劳、情绪障碍和生活质量下降，突显了多学科康复和心理社会支持的必要性。[13]
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