肥厚型心肌病中的心力衰竭
本文详细综述了终末期肥厚型心肌病的两种主要表型:经典的左心室收缩功能障碍型和较少被认识的限制型,后者尽管射血分数保留但同样预后不良。文章深入探讨了其病理生理机制,包括肌节基因突变导致的高收缩性、钙敏感性改变和心肌纤维化,以及从代偿期向终末期转变的关键驱动因素如微血管功能障碍和缺血。文章系统阐述了临床表现(以低心输出量为特征)、危险因素(遗传背景、室间隔减容治疗、射血分数临界值、心房颤动)和多模态影像学评估策略(特别是心脏MRI钆延迟增强>20%作为不可逆纤维化的标志)。在治疗方面,文章指出神经激素调节剂在终末期心肌病中的应用缺乏特异性证据,强调了ICD植入(针对LVEF<50%)和心脏移植作为最终疗法的核心地位,并讨论了左心室辅助装置在肥厚型心肌病中因左室腔小、心肌肥厚而受到的技术限制。此外,文章评述了心脏肌球蛋白抑制剂(玛瓦卡姆腾、阿非卡姆腾)等新型靶向药物的潜力,这些药物可能通过改善肌节功能来延缓疾病进展,但目前禁用于已出现收缩功能障碍的患者。文章最后呼吁未来应关注限制型表型的早期识别、抗纤维化策略的探索以及基因治疗的前景,以改变该致命性疾病的自然史。
2026-09-25 22:55:47心脑血管