烟雾病是一种罕见且逐渐恶化的疾病，会导致大脑血管变窄，从而增加中风及其他神经系统疾病的风险。医生在治疗患有烟雾病的儿童时，常常面临艰难的治疗选择，特别是是否进行血运重建手术——一种绕过狭窄血管以恢复血流的手术。
波士顿儿童医院脑血管外科与介入中心的一项新研究揭示了烟雾病患儿脑损伤与症状之间的关系，其结果可能会影响医生对无症状烟雾病患儿的治疗方法。这项研究由劳拉·莱曼（Laura Lehman）博士、公共卫生硕士领导，旨在更好地了解烟雾病患儿中的白质损伤。白质在大脑信号传递中起着关键作用，任何损伤都可能导致脑功能显著受损。为了探索这一点，研究团队使用扩散磁共振成像（dMRI）评估了四项关键的脑损伤指标，比较了17名患有烟雾病的儿童和27名未患病的儿童。
dMRI是一种专门的核磁共振成像技术，用于追踪大脑白质中水的运动，可帮助检测组织受损区域，表明潜在的脑损伤。这种技术可以发现常规扫描无法显示的细微损伤，即使是在没有明显症状如中风、短暂性脑缺血发作（TIA）或癫痫发作的儿童中。
波士顿儿童医院的研究团队使用dMRI追踪了四个关键指标：
- 分数各向异性（FA）：反映白质的组织情况；较高的FA值通常表示更健康的组织。
- 平均扩散率（MD）：测量大脑内水的运动；MD升高可能表明组织损伤。
- 径向扩散率（RD）和轴向扩散率（AD）：测量不同方向上的脑纤维损伤。
结果显示，在患有烟雾病的儿童中，无论有无症状的大脑半球均显示出比对照组更高的平均扩散率，符合白质损伤特征。值得注意的是，有症状和无症状半球之间的损伤没有显著差异，这表明即使是没有中风、TIA、偏头痛或癫痫发作迹象的儿童，仍可能存在白质损伤。
“我们的研究结果挑战了症状是烟雾病严重程度最佳指标的假设，”莱曼博士说道。“无症状儿童仍可能面临严重的白质损伤风险，而我们的研究为重新评估这些儿童的治疗方式打开了大门。”
该团队的下一步是研究血运重建手术对无症状烟雾病儿童的有效性。这一点很重要，因为目前针对无症状烟雾病儿童的治疗方法存在差异，有些医生选择仅进行药物管理，而另一些医生则建议手术。团队希望通过进一步研究血运重建手术如何影响无症状烟雾病儿童，提供更明确的治疗指导。
作为研究的一部分，他们将继续使用先进的核磁共振成像技术，如dMRI，来追踪白质损伤，作为疾病进展的潜在标志。这可以为医生提供更清晰的脑损伤视图，即使在没有症状的情况下，也能帮助他们为烟雾病儿童提供更个性化和及时的治疗。
这对患者、家属和临床医生意味着什么？
对于父母和护理人员来说，很难理解一个看起来和感觉都健康的儿童可能正在默默承受脑损伤。这项研究为更好的诊断和更有效的治疗带来了希望，甚至可以在症状出现之前实现。此外，波士顿儿童医院正在进行的研究为患者提供了参与研究的机会，探索无症状烟雾病儿童的医疗和手术治疗，帮助他们更好地理解疾病的长期影响并塑造未来的治疗策略。
对于临床医生而言，这些见解可能有助于他们重新考虑治疗方法，特别是对无症状患者，确保不会错过严重脑损伤的早期迹象。
“我们的目标，”莱曼博士说，“是为家庭和临床同事提供更精确、基于证据的建议，以更好地应对这种罕见而严重疾病的复杂性。”
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