微乳头状癌，NOSMicropapillary carcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:56:32

编码XH6QG3

路径

显微镜下核心表现
- 微乳头结构：肿瘤细胞以小簇状或桑葚样巢团排列，边缘呈毛刺状，无纤维血管轴心（与经典乳头状癌区别）。
- 细胞形态：细胞核异型性明显，可见核分裂象，部分区域可见坏死或胞质透明。
- 间质特征：间质为细网状纤维组织，伴少量淋巴细胞浸润，肿瘤与间质边界模糊。
- 浸润模式：沿脉管或间质裂隙呈“轨道样”生长，易侵犯淋巴管及血管。
免疫组化特征
- 关键标记物：
  - EMA（上皮膜抗原）：癌巢表面呈点状或环状强阳性，是诊断核心指标。
  - CK（细胞角蛋白）：阳性表达，确认上皮来源。
- 分子标记：
  - HER2（CerbB-2）：部分病例（约30%-60%）高表达，提示侵袭性。
  - ER/PR（雌激素/孕激素受体）：多为阴性，激素受体表达率低于经典导管癌。
分子病理特征
- 基因突变：尚未明确特异性驱动突变，但与高HER2表达相关。
- 微卫星不稳定性（MSI）：无特异性报道，需结合其他亚型分析。
鉴别诊断
- 经典型浸润性导管癌（IDC）：缺乏微乳头结构，细胞排列呈片状或腺管样。
- 黏液腺癌：以黏液湖为背景，癌细胞呈乳头或条索状。
- 微乳头型导管内癌（DCIS）：局限于导管内，无间质浸润。

分类
- WHO分类：属浸润性导管癌（IDC）的亚型，单独列出为“浸润性微乳头状癌（IMPC）”。
- NOS标注：表示未明确具体原发部位（如乳腺、甲状腺等），需结合临床信息。
生物学行为
- 高侵袭性：淋巴结转移率高达60%-80%，且转移数目多（如淋巴结转移≥4枚）。
- 转移倾向：以区域淋巴结转移为主，远处转移（肺、骨）发生率与肿瘤大小无关。
- 预后：5年生存率约50%-60%，显著低于经典导管癌（80%以上）。

分化程度
- 分级：多为低至中分化（核分级3-5级），细胞异型性显著，核分裂象≥10/10HPF。
- 结构特征：微乳头成分占比≥10%时即影响预后，占比越高恶性程度越高。
分期
- TNM分期：
  - T分期：肿瘤大小对预后影响较小，但T3/T4期患者淋巴结转移风险更高。
  - N分期：N2-N3（转移淋巴结≥4枚）显著提示不良预后。
  - M分期：远处转移与微乳头成分比例相关，而非肿瘤原发灶大小。

临床高危因素
- 年龄≤50岁。
- 合并淋巴血管侵犯（LVI）。
- 肿瘤最大径＞2 cm（尽管转移率与大小无显著相关性，仍需关注）。
病理高危因素
- 微乳头成分占比＞50%。
- HER2过表达或基因扩增。
- ER/PR阴性，Ki-67高表达（＞30%）。
复发与转移风险
- 淋巴结转移：占复发主因，10年复发风险达40%-50%。
- 远处转移：肺、骨转移多见，且易早期发生（诊断后3年内）。

微乳头状癌是一种高度侵袭性的浸润性导管癌亚型，以无轴心的微乳头结构和高淋巴结转移率为特征。其生物学行为与传统导管癌显著不同，需通过免疫组化（EMA）和分子标记（HER2）精准诊断，并结合高危因素进行预后评估和密切随访。

（注：因知识库未提供具体文献DOI或标题，此处引用基于提供的内部研究数据。）