透明细胞腺癌，NOSClear cell adenocarcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:52:43

编码XH6L02

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞呈多边形或立方形，胞质透明或颗粒状，类似肾小管上皮细胞。
- 结构特征：形成腺管、腺泡或实性巢状结构，常见坏死、出血及囊性变。
- 间质：血管丰富，可见血窦样结构（尤其在肾透明细胞癌中显著）。
免疫组化特征
- 通用标记：CK（细胞角蛋白）阳性，CD10（部分肾透明细胞癌阳性）。
- 部位特异性：
  - 子宫内膜来源：ER、PR阴性，Ki67增殖指数高。
  - 肾细胞癌：Vimentin阴性，CD10和PAX-2阳性（肾特异性标记）。
  - 宫颈/阴道来源：可能表达CEA，但ER、PR多阴性。
分子病理特征
- 肾透明细胞癌：VHL基因失活（3号染色体p臂缺失）是核心驱动事件。
- 子宫内膜透明细胞癌：与子宫内膜异位症相关，可能涉及PIK3CA、PTEN突变。
- 其他部位：驱动基因因原发灶不同而异，如结肠透明细胞癌可能与KRAS、TP53突变相关。
鉴别诊断
- 子宫内膜：需与浆液性癌（ER阴性，p53突变）、富糖原样内膜样癌区分。
- 肾脏：与乳头状肾细胞癌（乳头状结构，间质嗜酸性）和嫌色细胞癌（胞质少）鉴别。
- 其他部位：如肺腺癌需结合免疫组化（TTF-1、Napsin A阳性）和临床背景。

分类
- 通用分类：WHO将透明细胞腺癌按原发部位归类，NOS（未特指）需结合临床和免疫组化进一步定位。
- 常见亚型：
  - 肾透明细胞癌（RCCC，肾细胞癌中最常见类型）。
  - 子宫内膜透明细胞癌（II型子宫内膜癌）。
  - 宫颈/阴道透明细胞癌（与雌激素暴露相关）。
生物学行为
- 侵袭性：高度侵袭性，易侵犯血管（如肾静脉、下腔静脉）。
- 转移倾向：肺、骨、肝（肾透明细胞癌），盆腔种植（子宫内膜来源）。
- 预后差异：肾透明细胞癌预后相对较好（5年生存率约70%），而子宫内膜透明细胞癌复发风险高。

临床高危因素
- 肾透明细胞癌：肿瘤直径＞7cm、肉眼血管侵犯、淋巴结转移。
- 子宫内膜癌：深肌层浸润（＞50%）、淋巴血管间隙侵犯（LVSI）。
病理高危因素
- 核分级高（高核分裂指数）、肿瘤坏死、脉管侵犯。
复发与转移风险
- 肾透明细胞癌：转移风险与分期相关，晚期（Ⅲ-Ⅳ期）5年生存率＜20%。
- 子宫内膜透明细胞癌：盆腔复发率高，即使无肌层浸润也可能发生远处转移。

（需结合多学科团队评估，此处仅提供病理学视角）

透明细胞腺癌（NOS）的病理特征以透明细胞和腺结构为核心，但生物学行为及治疗策略高度依赖原发部位。需结合免疫组化（如ER、Vimentin、VHL状态）、分子检测（VHL、PIK3CA突变）及临床信息精准分类，以指导预后评估和治疗选择。