肾上腺皮质癌Adrenal cortical carcinoma
更新时间：2025-05-27 22:55:02肾上腺皮质癌（ACC）的综合解析
一、组织病理学详细特征
-
显微镜下核心表现
- 细胞异型性：瘤细胞形态不规则，核大、深染，核仁明显，胞质丰富或透明。
- 核分裂象：≥20个/10 HPF（高倍视野），或高级别肿瘤＞20个/10 HPF。
- 坏死区域：广泛凝固性坏死或出血，常见于肿瘤中心。
- 浸润性生长：肿瘤边界不清，侵犯周围脂肪或血管，无完整包膜。
-
免疫组化特征
- 关键标记物：
- CORT（皮质醇合成酶）：阳性，显示类固醇合成活性。
- CALRETININ：肾上腺皮质标记物，阳性。
- CD56：在约50%的ACC中表达，可辅助鉴别其他肿瘤（如嗜铬细胞瘤）。
- 激素分泌相关标记：部分肿瘤表达雄激素受体（AR）、17α-羟化酶等。
-
分子病理特征
- 基因突变：常见TP53、CTNNB1（β-catenin）、IDH1/2、KRAS等基因突变。
- 染色体异常：如7号染色体增益（与预后不良相关）、17p缺失（TP53基因缺失）。
-
鉴别诊断
- 肾上腺皮质腺瘤：包膜完整，细胞异型性低，核分裂象＜5/10 HPF。
- 转移性肿瘤：如肺癌、乳腺癌转移，需结合免疫组化（如TTF-1、ER/PR）区分。
- 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤：CD56强阳性，SYN、CgA阳性，无皮质激素标记物。
二、肿瘤性质
-
分类
- 组织学类型：肾上腺皮质癌（ACC），属于神经内分泌肿瘤中的类固醇细胞肿瘤。
- WHO分级：根据核分裂象、坏死程度分为低、中、高分化（需结合分子特征）。
-
生物学行为
- 侵袭性：易侵犯邻近器官（如肝脏、膈肌），早期发生淋巴结或血行转移（肺、肝、骨）。
- 激素分泌：功能性ACC可分泌皮质醇、雄激素或醛固酮，导致Cushing综合征、男性化或高血压。
三、分化、分期与分级
-
分化程度
- 低分化：核分裂象＞20/10 HPF，显著异型性，伴坏死（占大多数ACC）。
- 高/中分化：罕见，核分裂象较少，异型性轻。
-
分期（依据AJCC第9版）
- T分期：
- T1：≤5 cm，无血管侵犯。
- T2：＞5 cm，或任何大小伴血管侵犯。
- T3/T4：局部广泛侵犯或远处转移。
- N分期：区域淋巴结转移。
- M分期：远处转移（如肺、肝）。
四、进展风险评估
-
临床高危因素
- 肿瘤体积＞5 cm。
- 临床症状提示激素过量（如重度库欣综合征）。
- 发病年龄＞40岁（儿童ACC通常预后较差）。
-
病理高危因素
- 完全切除不彻底（R1/R2切除）。
- 血管/淋巴管侵犯。
- 高核分级（核分裂象多、坏死显著）。
-
复发与转移风险
- 术后5年复发率约40%-60%。
- 转移部位：肺（最常见）、肝、骨、脑。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：根治性肾上腺切除术（包括受侵邻近组织）。
- 辅助治疗：米托坦（Mitotane）联合化疗（如顺铂、依托泊苷）用于高危患者。
总结
肾上腺皮质癌是一种高度侵袭性的皮质来源恶性肿瘤，以显著细胞异型性、核分裂象和坏死为特征。其诊断需结合组织学、免疫组化及分子检测，并与腺瘤、转移癌等鉴别。高危患者需多学科综合治疗，但总体预后较差，强调早期诊断的重要性。
参考文献
- Dackiw AP, et al. Current Treatment Options in Oncology, 2001.
- 肾上腺皮质癌诊疗规范（中国抗癌协会，2020年更新版）。
- WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs, 2017.