颗粒细胞癌Granular cell carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:53:33

编码XH2EH4

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：瘤细胞呈多角形或梭形，胞质丰富，含有细颗粒状嗜酸性颗粒（PAS染色阳性，耐淀粉酶）。
- 核特征：核小而圆，位于细胞中央，染色质细颗粒状。恶性型可见核增大、核仁明显、核分裂象增多（≥2/10 HPF）。
- 组织结构：瘤细胞巢状或索状排列，边界不清，常伴坏死或溃疡形成。
- 浸润性：恶性型肿瘤边界不清，易侵犯周围组织或转移。
免疫组化特征
- 阳性标记：S-100蛋白（强阳性）、CD57（Leu-7）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、周围神经髓磷脂蛋白（MPR）。
- 阴性标记：通常CK、EMA阴性，但需与神经内分泌肿瘤鉴别时可检测Syn、CgA。
分子病理特征
- 基因突变：部分研究提示RET原癌基因可能参与发病机制，但尚未明确其与恶性表型的关联。
- 其他标志物：分子病理特征研究较少，需结合临床及免疫组化综合判断。
鉴别诊断
- 鳞状细胞癌：癌细胞内颗粒PAS染色阴性，电镜下可见桥粒结构。
- 颗粒细胞基底细胞癌：颗粒PAS阳性，但瘤细胞核偏位，周边基底样细胞栅栏状排列。
- 神经鞘瘤：S-100阳性，但细胞形态为 Antoni A/B 型结构，无颗粒细胞特征。

分类
- 良性颗粒细胞瘤：占98%，边界清晰，无转移。
- 恶性颗粒细胞癌：罕见，分为两种类型：
  - 组织学良性但临床恶性：表现为复发或转移。
  - 组织学与临床均恶性：核异型性显著，核分裂象增多（≥2/10 HPF），伴坏死。
生物学行为
- 低度恶性：多数恶性颗粒细胞癌生长缓慢，但局部侵袭性强。
- 转移倾向：可发生淋巴结或内脏转移（如肺、肝），尤其体积＞5cm或核分裂象多者风险高。

分化程度
- 良性型：高度分化，细胞形态接近正常神经鞘细胞。
- 恶性型：分化差，瘤细胞异型性显著，伴梭形细胞转化或坏死。
分期
- 卵巢来源：参考FIGO/AJCC分期（如Ⅳ期为远处转移）。
- 其他部位：根据TNM系统分期，需结合原发灶大小、淋巴结转移及远处转移情况。

临床高危因素
- 肿瘤体积＞5cm。
- 生长迅速（＜1年增大明显）。
- 复发或既往转移史。
病理高危因素
- 核分裂象≥2/10 HPF。
- 肿瘤坏死、核异型性显著。
- 边界不清或浸润周围组织。
复发与转移风险
- 恶性型5年复发率约20%-30%，转移风险与高危因素相关。
- 卵巢颗粒细胞癌患者即使术后，需终身监测（因可能延迟复发，长达数十年）。

颗粒细胞癌是罕见的神经外胚层来源肿瘤，需通过组织学特征（核分裂象、坏死）、免疫组化（S-100）及临床行为综合判断恶性程度。其生物学行为异质性大，需个体化管理，尤其关注高危病理特征及长期复发风险。