乳头状腺癌，NOSPapillary adenocarcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:52:53

编码XH6LV9

路径

显微镜下核心表现
- 乳头状或绒毛状结构：肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成分支状乳头，表面覆盖单层或多层异型性细胞。
- 细胞异型性：核增大、深染，可见核分裂象，但通常异型性较管状腺癌低。
- 基质特征：间质常伴纤维化或玻璃样变，部分病例可见砂粒体（甲状腺来源）。
- 黏液分泌：部分病例可见细胞内或间质黏液聚集（如胃、肠来源）。
免疫组化特征
- 通用标记物：CK（广谱细胞角蛋白）、CEA（癌胚抗原）阳性。
- 器官特异性标记：
  - 甲状腺：Tg（甲状腺球蛋白）、TTF-1（甲状腺转录因子-1）阳性。
  - 肺：TTF-1、Napsin A阳性，可伴EGFR/ALK突变。
  - 胃：CDX2（肠道转录因子）阳性，部分表达MUC5AC/MUC6。
分子病理特征
- 微卫星不稳定性（MSI）：胃部乳头状腺癌常见（占35%-42.5%），与肿瘤浸润淋巴细胞和克罗恩样反应相关。
- 基因突变：
  - 甲状腺：RET/PTC、BRAF突变常见。
  - 肺：EGFR、KRAS、ALK突变需评估。
  - 胃：HER2扩增或CDH1突变可能与侵袭性相关。
鉴别诊断
- 其他腺癌亚型：管状腺癌、黏液腺癌、印戒细胞癌。
- 良性乳头状病变：如甲状腺腺瘤、肺错构瘤。
- 低级别恶性肿瘤：甲状腺微小乳头状癌（PMT）需与原位癌（AIS）区分。

分类
- WHO分类：
  - 甲状腺：甲状腺乳头状癌（PTC），属分化型甲状腺癌。
  - 肺：肺腺癌亚型之一，需结合2011年IASLC/ATS/ERS分类。
  - 胃：归类为分化型腺癌（如日本胃癌分类中的乳头状腺癌）。
生物学行为
- 侵袭性：通常低至中等，但转移风险与部位相关：
  - 甲状腺：淋巴结转移常见，预后较好（10年生存率>90%）。
  - 肺：可发生胸膜转移，预后与肿瘤大小、浸润深度相关。
  - 胃：MSI阳性者预后较好，但合并肠型或微乳头状结构者风险升高。

分化程度
- 高分化：乳头结构清晰，细胞异型性低（甲状腺、肺多见）。
- 低分化：合并实性或微乳头状成分时分级升高（需结合其他亚型比例）。
分期
- TNM系统：
  - 甲状腺：依据AJCC分期，T1-T4结合N/M分期。
  - 肺/胃：遵循对应器官的TNM标准，如胃癌的日本处理规约。

临床高危因素
- 肿瘤大小＞4 cm、淋巴结转移、远处转移（肺/胃）、年轻患者（甲状腺）。
病理高危因素
- 包膜侵犯、血管/神经侵犯、MSI阴性（胃）、核分裂象活跃（肺）。
复发与转移风险
- 甲状腺：远处转移（肺/骨）风险低，但局部复发需警惕。
- 肺：胸膜种植、淋巴结转移常见，微乳头状成分提示不良预后。
- 胃：MSI阴性者复发风险较高，HER2阳性可能影响治疗选择。

乳头状腺癌（NOS）的生物学行为和预后高度依赖原发部位。甲状腺来源通常预后最佳，而肺部或胃部病例需结合分子特征（如MSI、驱动基因突变）进行风险分层。组织病理学特征（乳头结构、分子标记物）及临床分期是制定管理策略的核心依据。

Pathology International, "Gastric Papillary Adenocarcinoma: Clinicopathological and Molecular Features" (2024).
IASLC/ATS/ERS, "2011肺腺癌国际多学科分类".
AJCC, "甲状腺癌分期指南（第8版）".
PubMed文献：微卫星不稳定性与胃乳头状腺癌预后相关性研究（2023）.