子宫内膜样腺纤维瘤，恶性Endometrioid adenofibroma, malignant
更新时间：2025-05-27 22:54:32子宫内膜样腺纤维瘤，恶性（Endometrioid Adenofibroma, Malignant）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 腺体结构：密集、拥挤的子宫内膜样腺体，轮廓不规则，可见分叶状排列，腺体间为致密的纤维瘤性间质。
- 核异型性：显著核增大、核膜不规则、核分裂象增多（≥10/10 HPF），部分病例可见病理性核分裂。
- 浸润特征：恶性转化需满足肿瘤突破基底膜的浸润性生长（如背靠背腺体结构、间质浸润深度＞5 mm）。
- 特殊形态：部分病例可见“桑葚样”结构或微乳头状增生，但需与良性病变区分。
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免疫组化特征
- 腺上皮标记：雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）多为阳性，CK7阳性，CK20通常阴性。
- 间质标记：Vimentin阳性，CD10在纤维瘤间质中可表达。
- 分子标记：CTNNB1（β-连环蛋白）核积聚提示Wnt信号通路激活（常见于交界性肿瘤及低级别癌）。
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分子病理特征
- 突变热点：CTNNB1基因突变（约90%交界性肿瘤中存在），PIK3CA、PTEN突变可能与侵袭性相关。
- 微卫星不稳定性（MSI）：部分病例与林奇综合征相关，需结合家族史评估。
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鉴别诊断
- 交界性子宫内膜样肿瘤（Endometrioid Borderline Tumor）：无浸润，核异型性轻度，无深部间质浸润。
- 子宫内膜样癌（Endometrioid Carcinoma）：浸润性生长伴高级别核异型性，常伴随肌层浸润或淋巴血管侵犯。
- 性索间质肿瘤：如颗粒细胞瘤（需通过INHB、SF-1等标记区分）。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于卵巢子宫内膜样肿瘤（Endometrioid Tumors of the Ovary），恶性需符合浸润性癌标准（WHO 5th Edition）。
- 亚型：可能包含腺纤维瘤样成分与癌成分的混合（如腺纤维瘤向癌转化）。
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生物学行为
- 侵袭性：恶性转化后具有侵袭性，可发生局部侵犯（如卵巢外扩散）或远处转移（如腹膜、淋巴结）。
- 转移倾向：晚期病例易转移至腹膜、肝脏或肺部，但较浆液性癌转移率低。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 分级标准：采用子宫内膜癌分级系统（核异型性+腺体结构破坏）。
- G1：轻度核异型，腺体结构保留＞50%。
- G3：重度核异型，广泛破坏腺体结构，伴高级别核分裂象。
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分期
- FIGO分期系统：
- I期：肿瘤限于卵巢（Ia单侧，Ib双侧）。
- IV期：远处转移（如肝、肺）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 年龄＞60岁、肿瘤体积＞10 cm、初次诊断时分期晚（III-IV期）。
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病理高危因素
- 深肌层浸润（＞50%肌层）、淋巴血管侵犯、高级别核分级（G3）、脉管内癌栓。
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复发与转移风险
- 低分期（I-II期）5年生存率＞80%，晚期（III-IV期）降至30-50%。
- 复发多在术后2-3年内，转移灶以腹膜种植为主。
五、临床管理建议（仅提供客观信息）
- 手术为首选，包括全面分期或肿瘤细胞减灭术。
- 病理确诊需结合免疫组化及分子检测（如CTNNB1突变分析）。
总结
子宫内膜样腺纤维瘤的恶性转化需严格区分交界性肿瘤与浸润性癌。其诊断依赖组织学浸润证据、高级别核异型性及分子特征（如CTNNB1突变）。临床行为与分期、分级密切相关，需结合多学科评估以制定个体化管理策略。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th Edition).
- 李杰等. 卵巢交界性子宫内膜样腺纤维瘤1例报道. 临床与实验病理学杂志, 2012.
- Prat J, et al. Molecular profiling of endometrioid adenocarcinoma identifies distinct molecular subtypes. Mod Pathol, 2014.
- 国际妇产科联盟（FIGO）卵巢癌分期标准（2014修订版）。