乳头状肾细胞癌Papillary renal cell carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:56:01

编码XH1D07

路径

显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤细胞以乳头状或管状结构为主，占肿瘤体积的50%以上，中心为纤维血管轴心。
- 细胞形态：
  - I型：细胞较小，立方形，核小（直径≤15 μm），核仁不明显，胞质少，可见含铁血黄素沉积。
  - II型：细胞较大，多边形，核大（直径＞15 μm），核仁明显，胞质丰富嗜酸性，可见坏死和出血。
- 间质特征：纤维血管轴心，常见泡沫细胞浸润，瘤内血管稀少。
免疫组化特征
- 阳性标记：CK（泛CK、CK7、CK18）、PAX8、CD10（部分表达）。
- 阴性/差异标记：
  - I型：MET（c-MET）过表达，CAIX（碳酸酐酶IX）弱阳性。
  - II型：CDKN2A常缺失，CAIX可能强阳性。
分子病理特征
- I型：染色体拷贝数变异（如7p、17p获得），MET基因突变（约13%），Y染色体丢失常见。
- II型：染色体结构异常（如1p、3p、5q、14q缺失），CDKN2A、BAP1等基因突变，KIT或PDGFRA融合。
鉴别诊断
- 透明细胞癌：显著强化（CT/MRI）、出血坏死多见，CAIX强阳性，VHL基因突变。
- 嫌色细胞癌：放射状瘢痕/轮辐状强化，CD10和CAIX阴性，CXORF67过表达。
- 集合管癌：肾髓质起源，侵袭性强，转移率高，CK7阴性，PAX2/8阳性。
- MiT家族易位型肾癌：EWSR1-FLI1等融合基因，多见于年轻患者。

分类
- I型PRCC：分化较高，生长缓慢，预后较好。
- II型PRCC：分化较低，侵袭性强，易转移，预后较差。
- 混合型：同时存在I型和II型组织学特征，预后取决于主导亚型。
生物学行为
- 转移倾向：淋巴结转移率低（＜10%），但II型更易发生肺/骨转移。
- 血管侵犯：肾静脉/下腔静脉侵犯少见（＜5%）。

分化程度
- Fuhrman核分级：
  - I级：核小规则，无核仁。
  - II级：核轻度不规则，核仁小。
  - III级：核明显不规则，核仁明显。
  - IV级：核巨大多形，多核或异型核仁（II型更常见）。
分期
- TNM分期（第八版AJCC）：
  - T分期：肿瘤大小及局部侵犯（如T3为肾周脂肪浸润）。
  - N分期：区域淋巴结转移。
  - M分期：远处转移（如肺、骨）。

乳头状肾细胞癌的预后与亚型（I型 vs. II型）、核分级及分期密切相关。I型分化高、转移率低，而II型侵袭性强，需密切监测复发和转移风险。分子检测（如MET、CDKN2A突变）可辅助精准分型和治疗选择。