筛状癌,NOSCribriform carcinoma, NOS
更新时间:2025-05-27 22:53:11筛状癌,NOS的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 筛状结构:癌细胞形成不规则的团巢或条索,围绕增生的成纤维细胞间质,形成类似筛孔的空腔结构。
- 瘤细胞特征:细胞核呈低至中等异型性,胞质丰富且常呈顶浆分泌(apical snouting)。
- 间质反应:间质常见成纤维细胞增生,偶见黏液样变性或炎症细胞浸润。
- 浸润性生长:肿瘤边界不规则,常呈推挤性浸润,肌上皮层消失(可通过免疫组化确认,如CK5/6、P63阴性)。
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免疫组化特征
- 激素受体:ER(+)、PR(+)阳性率较高(如案例中ER 7分,PR 8分)。
- Her-2:通常阴性(如案例中Her-2仅5%弱阳性)。
- 增殖标记:Ki-67低至中等表达(如案例中约20%阳性)。
- 肌上皮标记:E-Cadherin(+),P53(-),CK5/6(-),P63(-),提示肌上皮结构缺失。
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分子病理特征
- 基因融合:部分病例可见ETV6-NTRK3融合(如涎腺筛状腺癌),但乳腺筛状癌中较少见。
- 突变谱:常与低级别核型相关,无特异性驱动基因突变,但需结合其他分子检测(如21基因检测)评估预后。
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鉴别诊断
- 浸润性小叶癌:缺乏筛状结构,细胞单列浸润,ER/PR强阳性。
- 导管原位癌(DCIS)伴筛状成分:非浸润性,肌上皮完整。
- 小涎腺筛状腺癌(CASG):好发于舌部,PRKD家族基因突变,需免疫组化区分(如S100、乳球蛋白)。
- 黏液癌或印戒细胞癌:黏液湖显著,细胞呈印戒样。
二、肿瘤性质
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分类
- 属于腺癌,NOS(非特指型),WHO 2012分类中独立类型,占乳腺癌的0.8%~3.5%。
- 若发生于涎腺或其他部位,需根据原发灶调整分类(如“小涎腺筛状腺癌”)。
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生物学行为
- 恶性程度:低至中度恶性,复发和转移风险低于浸润性导管癌(IDC)。
- 转移途径:主要为淋巴结转移(案例中前哨淋巴结阴性),远处转移(如肺、骨)较少见。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 分级:根据核分级(低至中度异型性)和Ki-67指数,多为低至中分级(核分级1-2级,Ki-67<30%)。
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分期
- TNM分期:需结合肿瘤大小(T)、淋巴结转移(N)及远处转移(M)。
- 案例中为保乳术后,未见远处转移(CT未见异常),分期可能为T1-2N0M0。
四、进展风险评估
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临床高危因素
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病理高危因素
- 高核分级(≥3级)、脉管/神经侵犯、Ki-67>30%、ER/PR阴性。
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复发与转移风险
- 局部复发率约5%-10%,远处转移率<5%(10年生存率>80%)。
- 高危亚型(如伴髓样特征或黏液成分)风险可能升高。
五、临床管理建议
- 随访:术后5年内每6-12个月监测乳腺超声及钼靶,结合临床症状。
- 分子分型指导:ER/PR阳性者可考虑内分泌治疗(需临床医生决策)。
- 多学科讨论:对高危病例(如分级高、淋巴结阳性)建议放疗或化疗。
总结
筛状癌,NOS是一种罕见的低至中度恶性腺癌,以筛状结构和激素受体阳性为特征。预后较好,但需结合分级、分期及分子标志物(如Ki-67)综合评估风险。鉴别诊断需排除其他形态相似的肿瘤,如小叶癌和涎腺来源的筛状腺癌。
参考文献
- 《乳腺肿瘤WHO分类(第四版)》,2012.
- Clinicopathological Characteristics and Survival Outcomes of Invasive Cribriform Carcinoma of Breast (SEER数据库研究).
- 美国外科病理学杂志:乳腺样分泌癌(MASC)与涎腺筛状腺癌的分子特征(2017)。
- 肺腺癌国际多学科分类(2011),IASLC/ATS/ERS联合指南。