低分化甲状腺癌Poorly differentiated thyroid carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:54:45

编码XH8VU6

路径

显微镜下核心表现
- 生长方式：以实性、小梁或岛状结构为主，缺乏甲状腺乳头状癌的乳头状或滤泡状结构。
- 细胞形态：肿瘤细胞中等至较大，核质比增高，可见核增大、深染，但无未分化癌的明显多形性。
- 其他特征：
  - 可能出现卷曲核（去分化特征）。
  - ≥3个有丝分裂/10高倍视野（HPF）。
  - 局灶性坏死（非广泛坏死）。
  - 部分病例可见多形性巨细胞（如案例报告中描述）。
免疫组化特征
- 甲状腺分化标记物：TTF-1（+）、PAX-8（+）、甲状腺球蛋白（Tg，部分病例可能弱表达或缺失）。
- 细胞角蛋白：CK7、CK19（+）。
- 去分化标志物：TP53突变（约10%病例，但更常见于未分化癌）。
分子病理特征
- miRNA特征：独特的miRNA表达谱（如miR-222、miR-223等）可与其他甲状腺癌区分。
- 基因突变：TP53突变在少数病例中存在，但未分化癌中更常见；BRAF、RET/PTC等驱动基因通常阴性。
鉴别诊断
- 分化型甲状腺癌（乳头状/滤泡状癌）：保留经典分化特征（乳头状结构、砂粒体等）。
- 未分化甲状腺癌（ATC）：高度多形性、广泛坏死、无甲状腺分化标记物表达。
- 髓样癌：TTF-1（-）、Calcitonin（+）、CEA（+）。
- 转移性肿瘤：需结合临床及免疫组化排除其他来源的转移癌。

分类
- WHO分类：属于“滤泡细胞来源癌”的中间类型，位于分化型甲状腺癌（乳头状/滤泡状）与未分化癌之间。
- 诊断标准（Turin提案）：
  - 滤泡细胞来源的恶性肿瘤；
  - 主要为实性/岛状生长；
  - 缺乏乳头状癌的经典核特征；
  - 具备至少1项高危特征（卷曲核、≥3个有丝分裂/10HPF、坏死）。
生物学行为
- 恶性程度：中等恶性潜能，侵袭性高于分化型癌但低于ATC。
- 转移倾向：可发生淋巴结及远处转移（如肺、骨），但比例低于分化型癌。

分化程度
- 低分化：保留部分甲状腺分化标记物（如TTF-1、PAX-8），但形态学显著偏离正常滤泡结构。
分期
- TNM分期：依据肿瘤大小（T）、淋巴结转移（N）及远处转移（M）进行分期，与分化型甲状腺癌类似。
- 高危特征：局部侵犯（如包膜/血管侵犯）提示预后不良。

低分化甲状腺癌是介于分化型与未分化甲状腺癌之间的过渡性肿瘤，其诊断依赖严格的组织学和分子特征。Turin提案的引入提高了诊断一致性，但需结合免疫组化及分子检测排除其他类型甲状腺癌。其生物学行为具有中等侵袭性，需通过病理高危因素评估预后并制定个体化管理策略。

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