胰岛细胞腺瘤病Islet cell adenomatosis

更新时间：2025-05-27 22:54:17

编码XH8SF8

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：瘤细胞呈小立方形或柱状，胞质嗜酸性或双色性，核小而圆，核分裂象罕见。
- 排列方式：巢状、腺泡样、菊形团或脑回状排列，边界较清晰。
- 间质特征：毛细血管丰富，可见胶原纤维、淀粉样物质或钙化沉积。
- 多发性病变：腺瘤病表现为多个独立病灶，直径通常＜2 cm，偶见较大肿瘤（＞5 cm）。
免疫组化特征
- 功能性腺瘤：
  - 胰岛素瘤：胰岛素（+）、胰岛素原（+）、胰高血糖素（-）、生长抑素（-）。
  - 胃泌素瘤：胃泌素（+）、CgA（+）、Syn（+）。
  - 胰高血糖素瘤：胰高血糖素（+）、CD56（+）、Syn（+）。
- 非功能性腺瘤：通常表达广谱细胞角蛋白（CK）、Syn（突触素）、CgA（嗜铬粒蛋白）。
分子病理特征
- 部分病例与 MEN1 基因突变 或 VHL 基因突变 相关。
- 表观遗传学改变（如甲基化异常）可能影响激素分泌功能。
鉴别诊断
- 胰腺神经内分泌肿瘤（NET）：需通过 Ki-67 指数（＞2% 提示 NET）和有无坏死区分。
- 胰岛细胞癌：细胞异型性显著、浸润性生长、转移倾向。
- 胰腺导管腺癌：腺泡样结构、黏液分泌、胰岛细胞标记物阴性。

分类
- 良性肿瘤：多数胰岛细胞腺瘤为良性，但腺瘤病可能伴随多发性病变。
- 交界性/恶性潜能：罕见，需结合浸润、转移或 Ki-67 指数（＞3%）判断。
生物学行为
- 生长缓慢，通常无侵袭性，但多发性病灶需警惕潜在恶变风险。
- 非功能性腺瘤多无症状，常因占位效应或偶然发现。

分化程度
- 高分化：细胞形态接近正常胰岛细胞，核分裂象＜2/10 HPF。
- 低分化：细胞异型性显著，核分裂象增多，伴坏死（提示恶性转化）。
分期
- 依据 TNM 分期系统：
  - T1-T4（肿瘤大小及局部浸润）。
  - N0-N2（区域淋巴结转移）。
  - M0-M1（远处转移）。
- 腺瘤病以多发病变数量和位置分期，而非单一肿瘤。

胰岛细胞腺瘤病是多发性胰岛细胞腺瘤的集合，以良性为主，但需警惕潜在恶变。其诊断依赖组织病理学特征、免疫组化及分子检测。鉴别诊断需排除胰腺 NET 和导管腺癌，临床管理需结合患者个体化风险因素制定监测方案。

（注：以上信息基于公开医学文献及权威数据库，不作为临床诊断依据。）