癫痫-心脏综合征共享概念与综合护理的示意图。来源:Epilepsia (2025)。
癫痫患者面临高血压、心房颤动和高脂血症风险,心血管疾病发病率也显著升高。研究表明部分风险源于慢性癫痫发作的影响,而 treadmill 测试等研究进一步提示癫痫本身可能引发自主神经功能障碍,包括心率调节异常。心脏功能障碍亦可发生于癫痫发作期间及之后。某些发作性心律失常——如心动过缓和心脏停搏——多与局灶性癫痫发作相关,通常具有自限性;而发作后心律失常则更常见于全面性强直-阵挛发作之后,可能增加癫痫猝死风险。
2024年一项前瞻性研究对249名至少经历一次住院视频脑电监测记录的全面性惊厥发作癫痫患者进行追踪,发现20%的患者出现至少一种可能引发癫痫猝死风险的发作相关心律失常。2015年类似研究显示18%的癫痫患者经历发作性心律失常。
识别与管理
首次报道的发作性心脏停搏案例(即癫痫发作期间心脏停跳超过4秒)可追溯至百余年前。尽管报告发病率普遍低于1%,但识别该病症需专业监测。实际病例可能被低估:一项使用植入式循环记录仪的小型研究显示,在两年随访期内,20名难治性局灶性癫痫患者中有3名(16%)被检出发作性心脏停搏。
神经科医生兼研究员加沙里·姆比兹沃正与利物浦大学同事合作,致力于弥合神经学与心脏病学在发作性心脏停搏领域的鸿沟。姆比兹沃指出:"颞叶恰好毗邻中枢自主神经网络,癫痫发作可能偶然刺激该区域导致心率减缓。"他解释道:"心脏停搏时脑部供血中断,反而终止了癫痫发作并促使患者恢复。"
这种快速终止与恢复特性可能完全掩盖癫痫症状,延误诊断,尤其在缺乏完整临床病史的情况下。姆比兹沃在爱丁堡攻读博士期间曾接诊患者:"他们出现颞叶症状和既视感等癫痫典型表现,随后发生晕厥,却在心内科与神经科之间辗转求医。"
"神经科医生判断有误"
一名女性患者被开具抗癫痫药物后转诊至心内科,接受植入式循环记录仪监测。癫痫发作期间,设备记录到13秒心脏停搏。"心内科医生声称'神经科医生判断有误,这根本不是癫痫',"姆比兹沃回忆道,"他们停用抗癫痫药物,允许患者恢复驾驶,并植入起搏器。但不久后,她出现了继发性全面性强直-阵挛发作。"
医生理查德·伦顿既往有既视感发作史但无意识丧失,直至1990年代末某次发作后晕厥。在医院心内科病房,他多次出现类似症状,心电图显示心脏停搏。尽管存在既视感及家族类似病史,他仍被诊断为恶性血管迷走性晕厥出院。身为熟悉该诊断的医师,伦顿确信结论有误,主动安排脑电图与心电图同步监测,最终确诊为伴发作性心脏停搏的癫痫。"我植入了起搏器,初期使用卡马西平后改用拉莫三嗪,此后一直状况良好,"他表示。
2024年,一名英国年轻女性通过邮件联系姆比兹沃。她因既视感伴随意识丧失已接受两年检查,信中写道:"我同时就诊于心内科与神经科医生,但无人能明确诊断是心脏问题、癫痫问题,或两者兼有。"
协作与指南亟需
姆比兹沃强调,此类病例需要专科医生间的沟通协作,而诊疗指南的缺失使问题更为复杂。除抗癫痫药物外,心脏停搏可通过起搏器或心脏神经消融术治疗,但方案选择与时机尚无定论。"当前治疗取决于你接触的心内科和神经科医生是否沟通,以及所在地域,"他指出,"各种方案均非不合理,但需证据支持最优患者获益方案。"
姆比兹沃、利物浦大学心血管医学Price-Evans讲席教授格雷戈里·利普及团队已设立神经-心内科联合博士岗位,与英国神经病学家协会及英国心律学会合作,专门制定发作性心脏停搏管理指南。"我们必须建立联合指南,"姆比兹沃强调,"这种病症从不尊重脑与心脏的学科边界。"
为提升协作效率,利物浦大学神经科与心内科医生(至少含一名电生理专家)每月举行多学科会议。"我们讨论疑难病例,辩论检查计划、管理路径及治疗方案,"利普表示,"会议已广受欢迎,待讨论病例清单不断延长。"
与心内科医生的对话
姆比兹沃表示,这些会议为所有参与者提供学习机会,并缩短了神经-心内科交叉领域疾病的诊断周期。"近期我在门诊接诊一名患者,将其案例提交至下月会议,"他说,"两周内他佩戴上无线心电贴片,又过一两周即确诊为伴发作性心脏停搏的癫痫。这是迄今最快的确诊速度。"
利普、姆比兹沃团队在Epilepsia期刊发表论文,提出"癫痫-心脏综合征"术语,以认可癫痫与心血管健康的多重关联。"我认为需要超越严格分类的广义定义,"姆比兹沃呼吁,"神经科与心内科医生能否对话?唯有如此,我们才能为患者建立更优诊疗路径。"
更多信息:加沙里·K·姆比兹沃等,《癫痫-心脏综合征:概念、临床背景与综合护理机遇》,Epilepsia (2025)。DOI: 10.1111/epi.18356
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